主動(dòng)脈口狹窄

胚胎期第4周動(dòng)脈共干被主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔分成通入左心室的主動(dòng)脈和通入右心室的肺總動(dòng)脈。繼而在主動(dòng)脈和肺總動(dòng)脈根部?jì)缺诟髯陨L(cháng)出三片半月瓣。如動(dòng)脈共干分隔不均等，半月瓣及/或主動(dòng)脈根部發(fā)育不正常，則出生后可呈現主動(dòng)脈瓣膜部、瓣環(huán)或瓣上狹窄，先天性主動(dòng)脈瓣膜部狹窄亦可伴有主動(dòng)脈瓣下纖維隔膜狹窄，或主動(dòng)脈瓣上狹窄，且常并有主動(dòng)脈縮窄或二尖瓣和左心室發(fā)育不良。因此近年來(lái)認為至少一部分主動(dòng)脈瓣口狹窄病例的發(fā)病原因與胎兒期左、右心室排血量嚴重失平衡有關(guān)。在正常情況下，從下腔靜脈回流入右心房的血液經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房，再經(jīng)左心室排出。從上腔靜脈回流入右心房的血液經(jīng)右心室排送入肺動(dòng)脈后，大部分經(jīng)動(dòng)脈導管進(jìn)入降主動(dòng)脈，僅小部分進(jìn)入肺循環(huán)。如胎兒期卵圓孔小，血流阻力高，則從下腔靜脈回流入右心房的血液，大量進(jìn)入右心室，致使左心室排血量顯著(zhù)減少，影響二尖瓣、左心室、主動(dòng)脈和升主動(dòng)脈的正常生長(cháng)發(fā)育。

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