骨干續(xù)連癥別名：干骺端發(fā)育不良
骨干續(xù)連癥
本病屬先天性發(fā)育畸形，為常染色體顯性遺傳。在兒童期或青年期發(fā)病，男性多于女性，約3∶1。
65～75%的病人有家庭史，有遺傳性。病因不明，可能原因?yàn)椋?br />
①骨膜發(fā)育不良，骨皮質(zhì)較薄以及骨膜不夠完全，不能很好的限制骨向外生長(zhǎng)。
②破骨細(xì)胞活動(dòng)能力不足，造成骨不能很好的塑形。這解釋了干骺端呈寬闊的喇叭狀。
③軟骨膜發(fā)育有缺陷，使軟骨過(guò)度生長(zhǎng)，由軟骨再轉(zhuǎn)變?yōu)楣?。因?yàn)樗械囊莆卉浌嵌加袗盒宰兊内厔?shì)，這解釋了外生骨疣常有惡變的趨向。
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