巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

GCA為廣泛性動(dòng)脈炎，中和大動(dòng)脈均可受累。以頸動(dòng)脈分支常見，如顳淺動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、眼動(dòng)脈和后睫動(dòng)脈，其次為頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈;約10%～15%大動(dòng)脈如主動(dòng)脈弓、近端及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈受累;而肺、腎、脾動(dòng)脈較少累及。受累動(dòng)脈病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生遠(yuǎn)端主動(dòng)脈受累;而肺、腎、脾動(dòng)脈較少累及。受累動(dòng)脈病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生性肉芽腫。炎癥區(qū)域組織切片顯示淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、組織細(xì)胞與多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)，并以彈性基膜為中心的全層動(dòng)脈炎，可導(dǎo)致血管壁破裂，內(nèi)膜增厚，管膜狹窄以至閉塞。浸潤(rùn)細(xì)胞中以多核巨細(xì)胞最具特征性，偶見嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞。類纖維蛋白沉積少見。
(一)發(fā)病原因
GCA與PMR的病因未明，家族發(fā)病情況調(diào)查發(fā)現(xiàn)，GCA與PMR病人的一級(jí)親屬中發(fā)病較多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎癥反應(yīng)集中于動(dòng)脈內(nèi)彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)。免疫組化研究也發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動(dòng)脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積，浸潤(rùn)的炎癥細(xì)胞以TH細(xì)胞為主，患者周圍血的淋巴細(xì)胞在試管內(nèi)對(duì)人動(dòng)脈及肌抗力原敏感。
(二)發(fā)病機(jī)制
GCA炎癥反應(yīng)集中于動(dòng)脈內(nèi)彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)?；颊咧車牧馨图?xì)胞在試管內(nèi)對(duì)人動(dòng)脈及肌抗原敏感。研究發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動(dòng)脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積，浸潤(rùn)的炎癥細(xì)胞以T細(xì)胞為主，此外，標(biāo)本中IL-2、IFN-γmRNA水平升高，均提示發(fā)病中存在T細(xì)胞依賴的免疫病理反應(yīng)。