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完全性大動(dòng)脈錯位(TGA)是由于胚胎發(fā)育的第5~7周,縱隔扭轉不全或不呈螺旋扭轉,引起的主、肺動(dòng)脈換位,因而體、肺循環(huán)成為各自獨立的循環(huán),即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室,經(jīng)主動(dòng)脈又到達全身各個(gè)組織器官,肺靜脈的動(dòng)脈血回流入左房、左室,經(jīng)肺動(dòng)脈又到達肺臟,故患兒難以存活。如合并其他心臟畸形,存在兩循環(huán)之間的分流通道,則可交換少量混合血暫時(shí)維持生命。兩側分流量不等,周而復始,可引起肺動(dòng)脈高壓、阻塞,心室的擴張、肥厚,心力衰竭而死亡。
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