原發(fā)性縱隔腫瘤

本病為一種先天性腫瘤，主要是由于胚胎時(shí)期發(fā)育異常所引起。對本病的病因病理分析如下：
[病理]
(一)上縱隔腫瘤最常見(jiàn)的是胸腺瘤和胸內甲狀腺瘤。
縱隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，下達膈肌，左右以縱隔胸膜，前后以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區域稱(chēng)為上縱隔。心包前稱(chēng)為前縱隔，心包所在處稱(chēng)為中縱隔，心包脊柱之間稱(chēng)為后縱隔。
1.胸腺瘤多位于前上縱隔或前中縱隔，約占原發(fā)性縱隔腫瘤的1/4～1/5，男女發(fā)病相等。30%為惡性，30%為良性，40%為潛在或低度惡性。良性者常無(wú)癥狀，偶在X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現。若腫瘤體積較小，密度較淡，緊貼于胸骨后，X線(xiàn)檢查頗難發(fā)現。胸腺瘤多鄰接升主動(dòng)脈，故可有明顯的傳導性搏動(dòng)。按組織學(xué)特點(diǎn)可分為淋巴細胞型、上皮網(wǎng)狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。常見(jiàn)的上皮細胞和淋巴細胞占優(yōu)勢的良性胸腺瘤，若手術(shù)切除不徹底，有復發(fā)和浸潤轉移之可能。術(shù)后應給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周?chē)M織，可發(fā)生程度不等的胸骨后疼痛和氣急，晚期患者可產(chǎn)生血管、神經(jīng)受壓的癥狀，如上腔靜脈阻塞綜合征，隔肌麻痹，聲音嘶啞等。約10%～75%胸腺瘤患者可有重癥肌無(wú)力的癥狀，但重癥肌無(wú)力患者僅有15%～20%有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無(wú)力癥狀得到改善。少數患者可發(fā)生再生障礙性貧血、皮質(zhì)醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發(fā)性肉芽腫性心肌炎。X線(xiàn)檢查，在前上縱隔見(jiàn)到圓形或橢圓形塊影，良性者輪廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性變：惡性者輪廓粗糙不規則，可伴有胸膜反應。胸腺瘤手術(shù)切除效果良好。
2.胸內甲狀腺腫包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺。前者少見(jiàn)。為胚胎期殘留在縱隔內的甲狀腺組織，發(fā)育成甲狀腺瘤，完全位于胸內，無(wú)一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔，多數位于氣管旁前方，少數在氣管后方，胸內甲狀腺腫大多數為良性，個(gè)別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管，可有刺激性咳嗽，氣急等。這些癥狀可能在仰臥或頭頸轉向側位時(shí)加重。胸骨或脊柱受壓可出現胸悶，背痛，偶可出現甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀。出現劇烈咳嗽，咯血，聲音嘶啞時(shí)，應考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數病人可在頸部摸到結節樣甲狀腺腫。X線(xiàn)檢查可見(jiàn)到前上縱隔塊影，呈橢圓形或梭形，輪廓清晰，多數偏向縱隔一側，也向兩側膨出。在平片上如見(jiàn)到鈣化的腫瘤，具有診斷的價(jià)值。多數病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動(dòng)的征象。
(二)前縱隔腫瘤生長(cháng)在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見(jiàn)。可發(fā)生于任何年齡，但半數病例癥狀出現在20～40歲之間。組織學(xué)上均是胚胎發(fā)生的異常或畸形。畸胎樣瘤可分成二型：
1.皮樣囊腫是含液體的囊腫，囊內有起源于外胚層的皮膚、毛發(fā)、牙齒等。常為單房，也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構成，內壁被覆多層鱗狀上皮。
2.畸胎瘤為一種實(shí)質(zhì)性混合瘤。由外、中、內三胚層組織構成，內有軟骨、平滑肌、支氣管、腸粘膜、神經(jīng)血管等成分。畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大，常可變?yōu)楸砥影┗蛳侔Ｎ墨I報道386例畸胎瘤，其中14.2%呈惡變。上海中山醫院10例畸胎瘤中2例為惡性。體積小者，常無(wú)癥狀，多在X線(xiàn)檢查中發(fā)現。若瘤體增大壓迫鄰近器官，則可產(chǎn)生相應器官的壓迫癥狀，如上腔靜脈受壓，可發(fā)生上腔靜脈綜合征;喉返神經(jīng)受壓，則發(fā)生聲音嘶啞;壓迫氣管，可發(fā)生氣急，患者仰臥時(shí)氣急加劇。囊腫向支氣管潰破，可咳出含毛發(fā)，皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內，可發(fā)生類(lèi)脂性肺炎和類(lèi)脂性肉芽腫。囊腫有繼發(fā)感染時(shí)，可出現發(fā)熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內迅速增大，應想到惡變、繼發(fā)感染或瘤體出血的可能。化膿性囊腫破入胸腔或心包時(shí)，可發(fā)生膿胸或心包積液。