永存動(dòng)脈干

胚胎期的原始動(dòng)脈干中止發(fā)育，未分隔為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，形成本病。
在胚胎發(fā)育的第3及第4周，在正常情況下動(dòng)脈干間隔的發(fā)育將總動(dòng)脈干分隔成升主動(dòng)脈及主肺動(dòng)脈，動(dòng)脈干間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長(zhǎng)，使升主動(dòng)脈位于左后方，主肺動(dòng)脈位于右前方，動(dòng)脈干間隔與圓錐部的圓錐間隔相連，參與膜部室間隔的形成，關(guān)閉室間孔。如心球縱隔缺如或發(fā)育不全則形成室間隔的高位缺損，動(dòng)脈干即騎跨在室間隔缺損之上。動(dòng)脈干的半月瓣常為3瓣，可有2～6個(gè)瓣葉畸形，動(dòng)脈導(dǎo)管經(jīng)常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺動(dòng)脈可從動(dòng)脈干根部、主干部或弓部分出，甚至肺動(dòng)脈不發(fā)育，肺循環(huán)的血液僅來(lái)自擴(kuò)大的支氣管動(dòng)脈，故永存動(dòng)脈干可有各種不同的類型，但不論何種類型，體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動(dòng)脈的血液來(lái)自心室和動(dòng)脈干。