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遺傳性血管性水腫別名:血管性水腫

遺傳性血管性水腫

(一)發(fā)病原因
遺傳性血管性水腫(hereditary angioedema)為常染色體顯性遺傳病。 其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一種α2球蛋白)減少或功能缺損,以致C1過(guò)度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的補(bǔ)體激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水腫。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能異常(15%)所致,為常染色體顯性遺傳。主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或無(wú)功能(15%),使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量過(guò)高,增強(qiáng)血管通透性,影響Hageman凝血因子的生成,導(dǎo)致皮膚、呼吸道和胃腸黏膜水腫及出血。

 

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