顱內動(dòng)脈瘤

(一)發(fā)病原因
動(dòng)脈瘤發(fā)病原因尚不十分清楚。動(dòng)脈瘤形成的病因，概括有以下幾種：
1.先天性因素 腦動(dòng)脈管壁的厚度為身體其他部位同管徑動(dòng)脈的2/3，周?chē)狈M織支持，但承受的血流量大，尤其在動(dòng)脈分叉部。管壁中層缺少彈力纖維，平滑肌較少，由于血流動(dòng)力學(xué)方面的原因，分叉部又最易受到?jīng)_擊，這與臨床發(fā)現分叉部動(dòng)脈瘤最多、向血流沖擊方向突出是一致的。管壁的中層有裂隙、胚胎血管的殘留、先天動(dòng)脈發(fā)育異常或缺陷(如內彈力板及中層發(fā)育不良)都是動(dòng)脈瘤形成的重要因素。先天動(dòng)脈發(fā)育不良不僅可發(fā)展成囊性動(dòng)脈瘤，也可演變成梭形動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤病人的Willis環(huán)變異多于正常人，兩側大腦前動(dòng)脈近端發(fā)育不對稱(chēng)與前交通支動(dòng)脈瘤的發(fā)生有肯定的關(guān)系，即動(dòng)脈瘤由發(fā)育好的一側前動(dòng)脈供應，該側不僅供血到動(dòng)脈瘤，還供血到兩側前動(dòng)脈。動(dòng)脈瘤常與一些先天性疾患如顱內動(dòng)靜脈畸形、主動(dòng)脈弓狹窄、多囊腎、隱性脊柱裂、血管痣并存。文獻中不斷有家族性顱內動(dòng)脈瘤的報道，這也是先天性原因的一個(gè)佐證。
顱內動(dòng)脈瘤在西歐、東歐、日本、美國、智利、瑞典較多，遠比顱內動(dòng)靜脈畸形多，它們之間的比例為8∶1～4∶1。但在中國、印度、中東動(dòng)脈瘤卻少得多，而動(dòng)靜脈畸形相對較多，在中國它們之間的比例為1∶1。Bhagwati認為印度的動(dòng)脈瘤少與Willis動(dòng)脈環(huán)的先天變異少有關(guān)，他連續解剖了1021例Willis動(dòng)脈環(huán)，發(fā)現其變異如血管缺如、索條狀血管、副血管、重復血管、前交通支融合及多發(fā)異常等占30.4%，認為解剖上的變異少是印度顱內動(dòng)脈瘤少的一個(gè)因素。在1021例Willis動(dòng)脈環(huán)僅發(fā)現2例(0.2%)動(dòng)脈瘤，都在大腦中動(dòng)脈，都有全身性的動(dòng)脈粥樣硬化，而Willis動(dòng)脈環(huán)無(wú)解剖變異。在西方的尸解中，顱內動(dòng)脈瘤為0.93%～3.7%。因此，認為印度的顱內動(dòng)脈瘤少是由于腦血管的先天變異及粥樣硬化少的關(guān)系。但也可能與飲食內容不同有關(guān)。
2.動(dòng)脈硬化 動(dòng)脈壁發(fā)生粥樣硬化使彈力纖維斷裂及消失，削弱了動(dòng)脈壁而不能承受巨大壓力。硬化造成動(dòng)脈營(yíng)養血管閉塞，使血管壁變性。40～60歲是動(dòng)脈硬化發(fā)展的明顯階段，同時(shí)也是動(dòng)脈瘤的好發(fā)年齡，這足以說(shuō)明二者的相互關(guān)系。尤其是梭形動(dòng)脈瘤多與動(dòng)脈硬化有關(guān)，也可由于先天性動(dòng)脈發(fā)育不良。晚近發(fā)現垂體腺瘤病人較其他腫瘤易于并發(fā)顱內動(dòng)脈瘤，但是否因長(cháng)期高水平的生長(cháng)激素誘發(fā)動(dòng)脈硬化所致尚無(wú)定論。
3.感染 感染性動(dòng)脈瘤約占全部動(dòng)脈瘤的4%。身體各部的感染皆可以小栓子的形式經(jīng)血液播散停留在腦動(dòng)脈的周末支，少數栓子停留在動(dòng)脈分叉部。顱底骨質(zhì)感染、顱內膿腫、腦膜炎等也會(huì )由外方侵蝕動(dòng)脈壁，引起感染性或真菌性動(dòng)脈瘤。感染性動(dòng)脈瘤的外形多不規則。
4.創(chuàng )傷 顱腦閉合性或開(kāi)放性損傷、手術(shù)創(chuàng )傷，由于異物、器械、骨片等直接傷及動(dòng)脈管壁，或牽拉血管造成管壁薄弱，形成真性或假性動(dòng)脈瘤。和平時(shí)期的創(chuàng )傷性動(dòng)脈瘤多位于頸內動(dòng)脈的海綿竇部，由于該部的顱骨骨折引起。戰爭彈片傷造成的顱內動(dòng)脈瘤占戰爭創(chuàng )傷患者的2.5%;大多數是由于彈片從翼點(diǎn)(額、頂、顳骨與蝶骨大翼交界處)穿入，造成大腦中動(dòng)脈的主要分支、大腦前動(dòng)脈的胼周動(dòng)脈及眼動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。
5.其他 此外還有一些少見(jiàn)的原因如腫瘤等也能引起動(dòng)脈瘤。顱底異常血管網(wǎng)癥、腦動(dòng)靜脈畸形、顱內血管發(fā)育異常及腦動(dòng)脈閉塞等也可伴發(fā)動(dòng)脈瘤。
除上述各原因外，一個(gè)共同的因素是血流動(dòng)力學(xué)的沖擊因素。Hashimoto將高血壓鼠的一側頸總動(dòng)脈在頸部結扎，則動(dòng)脈瘤出現于前交通動(dòng)脈及結扎側的后交通動(dòng)脈。當兩側頸總動(dòng)脈都被結扎，則在大腦后動(dòng)脈及基底動(dòng)脈出現動(dòng)脈瘤。這些動(dòng)脈瘤的部位正是血流沖擊力增加的部位。臨床上將腦動(dòng)脈畸形切除，則有關(guān)的顱內動(dòng)脈瘤也變小或消失。供應前交通支動(dòng)脈瘤的一側頸內動(dòng)脈也多半供應兩側大腦前動(dòng)脈，而對側大腦前動(dòng)脈近端發(fā)育不良，這些都支持了血流動(dòng)力學(xué)這個(gè)因素。年輕病人有多囊腎使血壓升高也會(huì )引起動(dòng)脈瘤，甚至于多個(gè)動(dòng)脈瘤。
總之，動(dòng)脈壁有上述先天因素、動(dòng)脈硬化、感染或外傷，加上血流的沖擊是動(dòng)脈瘤形成的原因。在臨床上有時(shí)可見(jiàn)到下列情況發(fā)展成動(dòng)脈瘤：
①殘余的動(dòng)脈瘤蒂：即夾閉動(dòng)脈瘤時(shí)剩下一小部分薄壁。
②動(dòng)脈分叉處的膨隆：如頸內動(dòng)脈-后交通支交界處的膨隆。
③動(dòng)脈壁的一部分向外突出。這些可在2～10年演變成動(dòng)脈瘤。
(二)發(fā)病機制
動(dòng)脈瘤發(fā)生后，常常進(jìn)一步發(fā)展，出現動(dòng)脈瘤擴大。高血壓是導致動(dòng)脈瘤逐漸擴大的一個(gè)重要后天因素。動(dòng)脈瘤腔與瘤頸的大小、動(dòng)脈瘤體擴展的方向等都與動(dòng)脈瘤的擴大有一定的關(guān)系。動(dòng)脈瘤形成后，由于瘤腔內壓和血流呈湍流狀態(tài)的作用，使瘤壁發(fā)生損傷，導致瘤腔擴大和增厚而使動(dòng)脈瘤擴大，亦可形成瘤腔內附壁血栓，瘤壁擴張，動(dòng)脈瘤擴大。動(dòng)脈瘤破裂后，動(dòng)脈瘤周?chē)芸煨纬梢粋€(gè)纖維蛋白保護膜，此膜在3周后逐漸增厚，并且有毛細血管增生，形成新的瘤壁，而新生毛細血管亦可破裂出血，出血限于壁內或壁外，使瘤壁增厚或形成新的瘤壁，動(dòng)脈瘤逐漸擴大。這一過(guò)程亦被認為是巨大動(dòng)脈瘤形成的一種新機制。
動(dòng)脈瘤的破裂實(shí)際是只有瘤壁的滲血，在破裂出血的病例中，開(kāi)顱直接探查時(shí)常見(jiàn)顱內雖有出血，但動(dòng)脈瘤仍保持完整，并無(wú)肉眼可見(jiàn)的動(dòng)脈瘤壁穿孔。這種破裂與想像中的動(dòng)脈瘤爆裂(如術(shù)中動(dòng)脈瘤破裂)是不同的，這種情況下往往出血十分洶涌，病人常在幾分鐘之內陷入昏迷，因腦干受損而迅速死亡。出血導致的顱內壓增高以及腦血管痙攣雖然可作為一種對抗力量來(lái)制止動(dòng)脈瘤破口處的出血，但是，這又可因腦灌注壓的不足而引起腦的缺血性損害。動(dòng)脈瘤的破裂往往是由于動(dòng)脈血管壁的壞死、玻璃樣變化、鈣化及動(dòng)脈瘤內的血流渦流等引起。在顯微鏡下可見(jiàn)出血動(dòng)脈壁的內膜有小塊壞死區，這種壞死的原因可能是動(dòng)脈壁上的供血不足，這種壞死多引起滲血，并非動(dòng)脈穿孔出血，有時(shí)亦為壁內出血以及壁內炎性細胞及纖維素浸潤，導致破裂。血液的沖擊使動(dòng)脈瘤內膜出現小的破損，血液進(jìn)入破損處滲入瘤壁的夾層，形成瘤壁的分裂過(guò)程，最后導致瘤壁滲血。另外，高血壓可增加動(dòng)脈瘤瘤腔內的張力和瘤壁的負荷，加速瘤壁的動(dòng)脈硬化，增加破裂的可能。上述變化在動(dòng)脈瘤的頂部最明顯。有人統計約83%破裂的動(dòng)脈瘤在囊的頂部。
憂(yōu)慮、緊張、激動(dòng)、血壓突然升高、大小便、用力、妊娠晚期、分娩、體力勞動(dòng)、性生活等僅是動(dòng)脈瘤破裂的誘發(fā)因素。很多病人在出血前即有陣發(fā)性頭痛、眼肌麻痹、復視、頭昏、頸痛等先驅癥狀，說(shuō)明動(dòng)脈瘤在破裂之前，動(dòng)脈瘤壁已有病理改變，在誘因存在的情況下，已發(fā)生分裂的動(dòng)脈瘤壁出現破裂。腦動(dòng)脈瘤病人在做下俯動(dòng)作和用力大便時(shí)，可使動(dòng)脈瘤腔內壓力突然增加，而導致破裂，在更多的情況下，出血是在沒(méi)有明顯誘因時(shí)突然發(fā)生的。
動(dòng)脈瘤破裂出血后，出血處由血凝塊凝固以及血管痙攣收縮而達到止血的目的，加之腦脊液的促進(jìn)作用，破裂處停止出血。在出血后1～2周，纖溶現象亢進(jìn)，使破裂處纖維網(wǎng)脆弱、血凝塊液化，由于此時(shí)動(dòng)脈壁破裂口的纖維化尚不牢固，故容易發(fā)生再出血。另外，顱內壓對動(dòng)脈瘤再破裂也有一定影響。當顱內壓低于3.8kPa時(shí)，新近出血的動(dòng)脈瘤容易再次發(fā)生破裂出血。
先天性腦動(dòng)脈瘤好發(fā)于腦底動(dòng)脈環(huán)分叉處及其主要分支。約85%的先天性動(dòng)脈瘤位于Willis動(dòng)脈環(huán)前半環(huán)頸內動(dòng)脈系統，即頸內動(dòng)脈顱內段、大腦前動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈的后半部。其中以頸內動(dòng)脈的虹吸部發(fā)生最多。大腦前動(dòng)脈及前交通動(dòng)脈次之，大腦中動(dòng)脈再次之。左右兩側半球發(fā)病率相近，右側稍多于左側。其中大腦前動(dòng)脈占4.3%～9.0%，前交通動(dòng)脈占9.6%～28%;椎動(dòng)脈占2.3%～4.6%，基底動(dòng)脈占1.7%～8.9%。綜合文獻中6570例動(dòng)脈瘤，其分布情況如下：頸內動(dòng)脈41.3%，前交通動(dòng)脈26.1%，大腦中動(dòng)脈20.4%，大腦前動(dòng)脈7.6%，椎-基動(dòng)脈4.6%。
尸檢報告中與臨床統計上兩者的動(dòng)脈瘤分布無(wú)多大差異。有人尸檢統計，頸內動(dòng)脈占26%，大腦中動(dòng)脈占39%，大腦前動(dòng)脈及前交通動(dòng)脈占24%，椎-基動(dòng)脈占8%，其他部位占3%。基底動(dòng)脈環(huán)的后半環(huán)的動(dòng)脈瘤占3%～16%。以往由于椎-基動(dòng)脈造影未全面進(jìn)行，故其發(fā)病率較低，現在普遍應用4條血管造影的病例中，椎-基動(dòng)脈瘤的發(fā)生率占腦動(dòng)脈瘤全部的15%左右。
如果動(dòng)脈壁呈不對稱(chēng)性囊狀擴張，即稱(chēng)之為囊狀動(dòng)脈瘤，小的囊狀動(dòng)脈瘤有瘤頸狹窄者又稱(chēng)之為漿果狀動(dòng)脈瘤。絕大多數先天性動(dòng)脈瘤呈囊狀或漿果狀，亦可呈小結節狀，稱(chēng)之為分葉狀動(dòng)脈瘤，其他形態(tài)有葫蘆狀、圓球狀、臘腸狀等。瘤壁一般光滑如囊，多數由先天薄弱的血管壁構成，常位于較大動(dòng)脈的分叉處。動(dòng)脈瘤與載瘤動(dòng)脈相連處較狹窄，稱(chēng)為瘤頸(蒂)或基底，瘤頸寬窄很不一致;與瘤頸相對的遠側最突出的部分為瘤底(頂)，介于瘤頸與瘤底之間的部位稱(chēng)為瘤體(囊)。小阜為瘤囊上小的隆起，常為動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂之處或破裂后的遺跡。
動(dòng)脈瘤頸的粗細與長(cháng)短決定著(zhù)動(dòng)脈瘤的外形，瘤頸有時(shí)很長(cháng)，使動(dòng)脈瘤呈燈籠狀懸掛于動(dòng)脈的一側;有時(shí)瘤頸很粗短，使動(dòng)脈瘤呈錐狀突出于動(dòng)脈壁的一側;有時(shí)瘤頸完全缺如，即瘤頸與載瘤動(dòng)脈的直徑相近或大大超過(guò)其直徑時(shí)，特別是巨大動(dòng)脈瘤，載瘤動(dòng)脈的部分管壁直接參與瘤頸的組成。動(dòng)脈瘤壁的厚薄差異亦較大，厚者與主干動(dòng)脈近似，薄者可僅有一層內膜。瘤底常是動(dòng)脈瘤較薄弱的地方，加之底壁易發(fā)生退行性變化，并且受到血流的直接沖擊，易受損，因此，在此處破裂的機會(huì )最大(64%)，分葉狀或葫蘆狀的動(dòng)脈瘤更易破裂，少數病例可在瘤體(10%)或瘤頸(2%)處破裂。瘤底部最易與周?chē)M織粘連，直接手術(shù)時(shí)應禁忌剝離瘤底，以免引起動(dòng)脈瘤術(shù)中破裂。動(dòng)脈瘤腔內常有不同程度的血栓形成，血凝塊常呈分層狀，緊密粘著(zhù)于瘤壁上，這是臨床上腦血管造影時(shí)不能發(fā)現動(dòng)脈瘤的重要原因。極個(gè)別的情況下，動(dòng)脈瘤腔完全被血凝塊填塞，稱(chēng)之為動(dòng)脈瘤的自然愈合，這是一種罕見(jiàn)的情況。
先天性動(dòng)脈瘤的大小懸殊很大，通常在0.5～2cm。小的須用放大鏡才能看到，未破裂前不產(chǎn)生臨床癥狀，可在尸檢中發(fā)現。大的可達橘子大小，而產(chǎn)生明顯的占位性表現，文獻中報道動(dòng)脈瘤直徑可達8cm以上，最大者直徑為12cm。絕大多數能產(chǎn)生癥狀的動(dòng)脈瘤直徑在0.7～1.0cm，直徑小于0.3cm者很少產(chǎn)生癥狀，多偶然發(fā)現。動(dòng)脈瘤的破裂與其大小有一定關(guān)系，小于0.3cm的動(dòng)脈瘤破裂機會(huì )較少。一般認為破裂的動(dòng)脈瘤較大，未破裂的動(dòng)脈瘤較小。動(dòng)脈瘤破裂的臨界大小為直徑在0.5～0.6cm。直徑超過(guò)0.5cm的動(dòng)脈瘤出血機會(huì )逐漸增多，其直徑超過(guò)3.0cm后，則顱內壓增高的癥狀取代了出血癥狀。并非動(dòng)脈瘤越大，破裂出血的機會(huì )越多，這是因為巨大型動(dòng)脈瘤腔內常有多量分層的血凝塊，加固了瘤壁，因此，破裂出血的機會(huì )相應地減小。大的動(dòng)脈瘤可見(jiàn)于任何年齡，年齡愈大，大的動(dòng)脈瘤發(fā)生率也愈高，約50%以上的巨大型動(dòng)脈瘤病人年齡在45歲以上。
先天性腦動(dòng)脈瘤的多發(fā)性，由于各個(gè)學(xué)者采用的診斷方法不同，其報道的發(fā)生率相差很大。文獻中報道多發(fā)性動(dòng)脈瘤的發(fā)生率在4.2%～31%，一般在20%左右。經(jīng)尸檢發(fā)現的多發(fā)性動(dòng)脈瘤要比單純用腦血管造影發(fā)現的更多、更可靠。1966年美國協(xié)作組報道，單純尸檢多發(fā)性動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為22%，單純腦血管造影為18.5%，腦血管造影及尸檢為19%。多發(fā)性動(dòng)脈瘤的數目以2個(gè)最多見(jiàn)，文獻中報道動(dòng)脈瘤數目最多者為15個(gè)。在多發(fā)性動(dòng)脈瘤中，2個(gè)動(dòng)脈瘤者占15%，3個(gè)占3.5%，4個(gè)或4個(gè)以上者僅1.5%。多發(fā)性動(dòng)脈瘤的分布常常在大腦半球兩側對稱(chēng)的部位，或者在同一條動(dòng)脈的不同部位。各條動(dòng)脈發(fā)生多發(fā)性動(dòng)脈瘤的幾率不一，其中以頸內動(dòng)脈最多，占48%，大腦中動(dòng)脈次之，占30%，在大腦前動(dòng)脈及椎-基動(dòng)脈上多發(fā)性動(dòng)脈瘤很少見(jiàn)。
腦動(dòng)脈屬于肌型動(dòng)脈，管壁由內膜、中膜和外膜三層組成。內膜為一層內皮細胞和內彈力層組成，中膜為一層較厚的肌環(huán)所構成，外膜較薄，由結締組織構成，含有膠原、網(wǎng)狀和彈力纖維。與身體其他部位的動(dòng)脈相比，腦動(dòng)脈無(wú)外彈力層，并且在分叉處特別是其夾角處，缺乏中膜，僅由內膜和內彈力層及外膜構成。另外腦底部的較大動(dòng)脈都走行在蛛網(wǎng)膜下腔內，缺乏腦實(shí)質(zhì)的支持。這種腦動(dòng)脈先天性中膜缺陷，在動(dòng)脈瘤的形成過(guò)程起著(zhù)內在的決定作用。在血流和血壓長(cháng)期的作用下，使內彈力層輕微外突，這可能是動(dòng)脈瘤形成的最早階段，內膜往往是通過(guò)中膜上的缺損向外疝出，疝出的彈力層可有彈力纖維斷裂，并使中膜的缺口擴大，疝出程度亦加大，如此逐漸發(fā)展，即形成一個(gè)完整的動(dòng)脈瘤。
動(dòng)脈瘤壁在顯微鏡下的特征是缺乏中膜肌層。瘤壁可僅為一層內膜或彈力層中的纖維斷裂或消失，只剩下內膜和外膜。瘤頸部的內膜可顯著(zhù)肥厚，在鏡下可見(jiàn)載瘤動(dòng)脈的肌層，在瘤頸開(kāi)口處突然中斷、消失，內外膜由不同厚度的膠原纖維連接。瘤壁的內膜由一層或多層血管內皮細胞及少量結締組織和肉芽組織構成，外膜可有纖維化。在出血后不久的瘤壁內可見(jiàn)有炎細胞浸潤及少量含鐵血黃素的吞噬細胞。有時(shí)亦見(jiàn)瘤壁的修復過(guò)程，內膜下的結締組織增生，瘤壁纖維組織增生，同時(shí)常伴有動(dòng)脈粥樣硬化沉積。
在電鏡下，動(dòng)脈瘤壁可見(jiàn)有特征性的基底膜增厚及各層間的松離現象。瘤壁內可見(jiàn)許多細胞碎片，彈力層缺乏或完全消失，有時(shí)可見(jiàn)含有脂肪的吞噬細胞。
在動(dòng)脈瘤破裂出血的尸檢病例中，還可發(fā)現各部位的腦實(shí)質(zhì)也有病變。不同部位的動(dòng)脈瘤引起不同部位的腦實(shí)質(zhì)損害，例如頸內動(dòng)脈上的動(dòng)脈瘤可引起豆狀核、側腦室前角、額角及室管膜下腦組織的損害，大腦前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可引起額葉內側及眶面、胼胝體和尾狀核的損害，大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可導致側裂皮質(zhì)及皮質(zhì)下?lián)p害，椎-基動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可引起小腦半球和腦干的損害。損害包括腦組織壞死、軟化、膠質(zhì)增生等，一般這些損害發(fā)生在動(dòng)脈瘤的遠側區域。動(dòng)脈瘤出現上述損害的原因可能是動(dòng)脈瘤破裂后引起動(dòng)脈遠側分支循環(huán)障礙及出血后腦血管痙攣。另外，動(dòng)脈瘤破裂出血后顱內壓增高及繼發(fā)性腦實(shí)質(zhì)水腫和腦血循環(huán)的障礙等都與上述損害有關(guān)。