卵巢惡性中胚葉混合瘤
(一)發(fā)病原因
卵巢惡性中胚葉混合瘤的原因不明,多數學(xué)者認為可能起源于卵巢表面上皮及卵巢間質(zhì)或發(fā)生于卵巢異位的子宮內膜。有學(xué)者報道卵巢癌肉瘤可能與放射治療有關(guān),其確切病因尚需探討。1988年WHO將卵巢癌肉瘤劃分為卵巢內膜樣腺癌的一個(gè)亞型,屬于卵巢上皮性惡性腫瘤,最近Moritani等報道一例卵巢內膜樣腺癌患者復發(fā)后轉為卵巢癌肉瘤,提示卵巢癌肉瘤在組織發(fā)生上來(lái)源于內膜樣腺癌的可能。
(二)發(fā)病機制
1.大體特征 腫瘤多為實(shí)性或囊性,表面不規則、灰白色,有出血區。切面有時(shí)呈實(shí)性黃白色區,可見(jiàn)廣泛的出血及壞死。大多有盆、腹腔廣泛浸潤,并有血性腹水。
2.鏡下特征 與子宮惡性中胚葉混合瘤類(lèi)似,卵巢惡性中胚葉混合瘤也由惡性上皮成分(腺癌)及肉瘤成分組成,主要為分化較差的內膜樣腺癌和漿液性腺癌,少數可有黏液性腺癌或透明細胞癌成分。同源性肉瘤成分類(lèi)似于子宮內膜間質(zhì)肉瘤、纖維肉瘤或平滑肌肉瘤。異源性肉瘤可含有異源成分,如未成熟的軟骨組織等,一般稱(chēng)為軟骨肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤等。
癌肉瘤的組織表型成分復雜,對腫瘤內部組織的遺傳學(xué)異質(zhì)性分析發(fā)現其同型等位基因缺失現象,且等位基因缺失的不同模式也與腫癌克隆起源過(guò)程中的遺傳學(xué)變化相一致,免疫組化學(xué)、細胞培養、分子遺傳學(xué)研究等證明癌肉瘤為單克隆起源。Sonoda等用顯微切割技術(shù)和分子遺傳分析發(fā)現,卵巢癌肉瘤的癌性成分和肉瘤成分的野生型BRCA2等位基因和TP53基因有相同的突變情況,也證實(shí)癌和肉瘤成分為單克隆起源。