卵巢肌肉來(lái)源腫瘤

(一)發(fā)病原因
1.平滑肌瘤 可能來(lái)源于卵巢皮層或黃體間質(zhì)的血管平滑肌，或卵巢韌帶內與卵巢相接點(diǎn)的血管壁平滑肌。但上述來(lái)源的價(jià)值尚不肯定。
2.平滑肌肉瘤 可能為平滑肌來(lái)源。
3.橫紋肌肉瘤 組織來(lái)源尚不確定。可能來(lái)源于卵巢的結締組織;可能為單向發(fā)展的畸胎瘤;也可能為伴有惡性成分過(guò)度生長(cháng)的成熟性囊性畸胎瘤的惡性轉化;或者為單向發(fā)展的惡性中胚葉混合瘤。
(二)發(fā)病機制
1.平滑肌瘤
(1)大體：常為單側，僅見(jiàn)Kandalaft曾報道1例21歲婦女患雙側巨大卵巢平滑肌瘤。腫物為實(shí)性、質(zhì)硬、圓形或卵圓形，表面光滑。切面可見(jiàn)白色或灰白色實(shí)性漩渦狀結構，有時(shí)可見(jiàn)出血、變性及壞死。由于壞死，可形成囊腔，也可出現鈣化。
(2)鏡下：腫瘤具有典型平滑肌瘤的外觀(guān)，與子宮平滑肌瘤相同。腫瘤由不均一的梭狀或長(cháng)條狀平滑肌瘤細胞組成，內含長(cháng)形、兩端較鈍的核，又稱(chēng)雪茄狀核(cigarshaped nuclei)。核可呈柵欄狀排列，且有時(shí)較突出。無(wú)核分裂象或極少。細胞和核的異型性不具特征性。腫瘤細胞成束，中間穿插纖維組織間隔，可以很寬，并呈明顯玻璃樣變。其他在子宮平滑肌瘤中見(jiàn)到的變性亦可存在。特殊染色和免疫組化染色可確定腫瘤屬平滑肌瘤。Mira曾報道1例63歲婦女患卵巢巨大脂肪平滑肌瘤，腫瘤幾乎占據整個(gè)卵巢，脂肪組織取代并分割腫瘤內的平滑肌。無(wú)子宮平滑肌瘤。
2.平滑肌肉瘤
(1)大體：腫物通常較大，灰黃色，軟，肌性，常見(jiàn)出血、壞死。
(2)鏡下：與平滑肌瘤不同，可見(jiàn)核分裂象、細胞和核異型性。分化好的平滑肌肉瘤與多細胞性平滑肌瘤的鑒別，惟一靠核分裂象。現多認為在鑒別良、惡性方面，核分裂象較細胞和核的異型性重要得多。
Nogales等提出了一種十分罕見(jiàn)的特殊類(lèi)型，即卵巢黏液樣平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma of the ovary)。他們報道的3例腫瘤均較大，呈膠凍樣，伴囊性變、壞死和出血。但子宮、韌帶及對側附件均正常。鏡下腫瘤顯示突出的拉長(cháng)細胞網(wǎng)狀結構，周?chē)胸S富的嗜堿性物質(zhì)包繞。抗平滑肌肌動(dòng)蛋白單克隆抗體染色，可證實(shí)為平滑肌來(lái)源。
3.橫紋肌肉瘤
(1)大體：腫瘤單側，但亦可見(jiàn)腫物轉移而累及對側卵巢，應與雙側受累鑒別。腫瘤通常較大，直徑超過(guò)10cm，實(shí)性，軟，魚(yú)肉樣，暗粉色至黃褐色，部分區域出血、壞死，也可出血、壞死十分顯著(zhù)。
(2)鏡下：腫瘤整個(gè)由橫紋肌母細胞構成，分為胚胎型、葡萄簇型和多形型。前兩型多見(jiàn)于兒童和年輕婦女，而多形型多見(jiàn)于老年婦女。診斷多形型橫紋肌肉瘤并不十分困難，因為較易找到呈現出橫紋的典型橫紋肌母細胞。而胚胎型橫紋肌肉瘤的診斷要難得多，因為細胞分化較差，使橫紋肌母細胞的鑒別十分困難。此外，有必要認識特征性的腺泡或葡萄簇型，這也并不容易。胚胎型橫紋肌肉瘤由處于各種分化階段的橫紋肌母細胞構成，且至少可見(jiàn)部分小圓細胞聚集，胞質(zhì)少，形成窄緣，分化差。因此與分化差的小細胞癌、惡性淋巴瘤、神經(jīng)母細胞瘤和白血病鑒別困難。在小圓細胞中，偶爾可見(jiàn)分化較好的細胞伴有明顯的嗜伊紅胞質(zhì)和偏心核。偶爾還可見(jiàn)大的、較典型的橫紋肌母細胞。橫紋是否存在不是診斷所必需的，但構成腫瘤的細胞可分化較好，并顯示出橫紋。已經(jīng)證實(shí)電鏡下見(jiàn)到Z帶或其前體有助于診斷。免疫細胞化學(xué)證實(shí)，肌紅蛋白(myoglobin)和結蛋白(desmin)也有助于診斷。腫瘤常受水腫、出血、壞死的影響，在此情況下診斷更困難。因此，徹底檢查和取材對正確診斷極其重要。腫瘤可能并不像人們所相信的那樣少，只不過(guò)由于分化差有可能被分入未分化卵巢腫瘤，或被診為其他腫瘤。因此，當遇到年輕婦女患未分化、小圓細胞卵巢腫瘤時(shí)，應考慮是否為胚胎型橫紋肌肉瘤。當下這一診斷時(shí)，也應除外存在其他腫瘤成分。