外陰黑色素瘤

(一)發(fā)病原因
外陰惡性黑色素瘤常來(lái)源于結合痣或復合痣。盡管有一些外陰惡性黑色素瘤家族史的報道，但有關(guān)家族性外陰黑色素瘤的材料幾乎缺如，有皮膚黑色素瘤家族史者患外陰惡性黑色素瘤的年齡早于無(wú)家族史者，二者相對應的年齡為44.8歲和49.7歲。有家族史者可能有多發(fā)病灶和良好預后傾向。與妊娠有關(guān)的證據存在有懷疑，尚未定論。其他因素如性伙伴、激素影響等也未顯示出與外陰黑色素瘤發(fā)病有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
1.黑色素瘤的臨床病理生長(cháng)形式 按照色素瘤的生長(cháng)發(fā)展方式，一般皮膚黑色素瘤可分為3種類(lèi)型：淺表蔓延型、結節型和雀斑型。
(1)淺表蔓延型：尖銳，邊緣呈弧形，表面隆起不平，可出現結節。外觀(guān)呈雜色，有褐、棕、灰、黑、粉紅和白色混合組成。在侵犯基質(zhì)以前有一個(gè)范圍相對較大放射狀生長(cháng)階段，一旦進(jìn)入向基質(zhì)垂直生長(cháng)浸潤階段，臨床疾病進(jìn)展相當快。淺表蔓延型約占皮膚黑色素瘤的70%，1/2～2/3的外陰黑色素瘤表現為淺表蔓延型生長(cháng)。
(2)結節型：有黑色和藍黑色兩種，表面光滑或不平。此型僅存在垂直浸潤生長(cháng)階段，病史短暫，在診斷時(shí)具有較深的基質(zhì)浸潤。此型占皮膚黑色素瘤的10%～15%，占外陰黑色素瘤的25%～50%。
(3)雀斑型：覆蓋面積大而邊沿不齊，顏色為深淺程度不同的棕色，其特點(diǎn)為放射狀生長(cháng)，向深部浸潤發(fā)展，確診時(shí)一般屬晚期。該型占外陰黑色素瘤的0%～10%。
2.外陰黑色素瘤的大體觀(guān) 常見(jiàn)于無(wú)毛發(fā)分布區，65%～70%起自于或累及外陰的黏膜面，25%僅累及一側大陰唇，10%累及陰蒂，約有20%的患者就診時(shí)呈廣泛病變。臨床經(jīng)常可見(jiàn)到局部皮膚或黏膜呈藍黑色、黑褐色或無(wú)色素不等，病變界限不清，病灶為扁平、凸起或息肉狀，可有潰瘍、腫脹或皮膚衛星狀轉移結節形成等改變。病變范圍小者數毫米，大者十幾厘米。10%的黑色素瘤為無(wú)色素的黑色素瘤。
3.外陰黑色素瘤的光鏡下特點(diǎn) 黑色素瘤由上皮細胞、痣細胞和梭狀細胞組成，這3種細胞的黑色素程度不同。組織形態(tài)變化很大，可類(lèi)似于上皮或間葉來(lái)源的腫瘤，也可類(lèi)似于未分化癌。細胞大小差異明顯，呈圓形、多角形、梭形或多形性。核異型性明顯，亦可見(jiàn)多核或巨核細胞。常有明顯的核仁，核分裂象多見(jiàn)。瘤細胞多呈巢狀或彌漫分布，少數淺表型瘤細胞僅在表皮內浸潤。
4.外陰黑色素瘤與外陰黑色素痣的關(guān)系 10%外陰黑色素瘤是由外陰痣惡變而來(lái)。先前存在痣(preexisting nevi)被認為是黑色素瘤的前體，Rafnarsson-olding報道5.5%外陰黑色素瘤合并有先前存在黑痣，均生長(cháng)在陰唇有毛發(fā)的皮膚部位，71%與淺表蔓延型生長(cháng)方式有關(guān)，生長(cháng)在有毛發(fā)陰唇皮膚的5例淺表型生長(cháng)的黑色素瘤均合并有先前存在痣。鏡下可見(jiàn)良性的皮膚痣、惡性黑色素瘤及不典型的痣細胞相鄰共存，顯示出從良性到惡性黑色素瘤的轉化過(guò)渡過(guò)程。作者認為在外陰光滑皮膚部位的黑色素瘤屬于新生黑色素瘤。生長(cháng)在陰唇有毛發(fā)部位的淺表型生長(cháng)的黑色素瘤與其他部位的皮膚黑色素瘤一樣，最有可能是來(lái)自于外陰黑色素痣的惡變。