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黏多糖貯積癥Ⅱ型別名:漢特綜合征

黏多糖貯積癥Ⅱ型

(一)發(fā)病原因
本病的病因是伴性隱性遺傳,只見(jiàn)于男性,病人的母親是攜帶者但不發(fā)病。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制是,由于病人體內(nèi)缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶,而使酸性黏多糖降解發(fā)生障礙,該酶基因定位在。Xq27.3~q28,結(jié)果過(guò)多的黏多糖沉積于組織細(xì)胞內(nèi),并隨尿排出。隨著組織細(xì)胞內(nèi)黏多糖沉積的增多,最終可導(dǎo)致功能障礙。
病理:組織病理改變基本與Ⅰ型相似,即在各種類(lèi)型細(xì)胞的溶酶體內(nèi)有過(guò)多的酸性黏多糖沉積,雖無(wú)肉眼可見(jiàn)的角膜渾濁,但顯微鏡檢查仍可在角膜內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)見(jiàn)有一定程度的黏多糖沉積。內(nèi)臟器官沉積的黏多糖主要為硫酸乙酰肝素和硫酸皮膚素。

 

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