惡性萎縮性丘疹病別名：德戈斯病
惡性萎縮性丘疹病
(一)發(fā)病原因
本病病因不明，有認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。有學(xué)者認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。
組織病理：主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎。內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和增生，由于PAS陽(yáng)性物質(zhì)沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產(chǎn)生缺血性梗死，發(fā)生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內(nèi)彈力膜正常。缺血區(qū)內(nèi)膠原纖維腫脹、變性或漸進(jìn)性壞死，最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內(nèi)可有黏蛋白沉積，至晚期則只見(jiàn)于周?chē)M織內(nèi)?？梢?jiàn)小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。
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