皮膚黏膜淋巴結綜合征

(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚，從臨床、病理、流行病學(xué)3方面進(jìn)行探討，有如下幾種學(xué)說(shuō)：
感染因素：
1.鏈球菌感染 如本病溶血性鏈球菌的多糖體抗體及T蛋白抗體陽(yáng)性率約占30%，而對照組為陰性。從溶血性鏈球菌細胞壁提取精制的多肽糖苷作抗原致敏血細胞凝集反應，本病滴度較風(fēng)濕熱、猩紅熱為高。應用溶血性鏈球菌菌體提取物作植物血凝素試驗，其效價(jià)也升高。新近對溶血性鏈球菌感染致中毒性休克綜合征的毒素產(chǎn)物和致熱源外毒素的新克隆研究表明，溶血性鏈球菌可能為本病的病因。
2.立克次體、沙眼衣原體感染 從皮疹部位活檢標本中發(fā)現立克次體和沙眼衣原體，因此提出可能與本病有關(guān)，已從血液中成功地分離出立克次體。
3.病毒感染 如發(fā)病前常有EB病毒、腺病毒、人類(lèi)皰疹病毒、柯薩奇病毒感染。也有人在種痘或服用脊髓灰質(zhì)炎疫苗后發(fā)生本病。對患者咽拭子、糞便等行細胞病毒分離，發(fā)現陽(yáng)性者有人類(lèi)皰疹病毒4型、腺病毒3型、柯薩奇病毒B3、B4型、艾柯病毒11型、單純皰疹病毒和肝炎病毒等，但對本病的特異性病毒，尚未分離成功，它們之間的關(guān)系有待進(jìn)一步研究。
(二)發(fā)病機制
免疫異常因素：免疫病理學(xué)研究發(fā)現，免疫異常參與本病的發(fā)病機制，并與HLA-BW51有關(guān)。本病急性期在受累部位發(fā)現有多形核粒細胞、循環(huán)免疫復合物和補體。
1.本病急性期和緩解期血清IgE有顯著(zhù)差異，通常初期顯著(zhù)升高，隨著(zhù)病情緩解又逐漸下降。本病所表現的硬性水腫系血管通透性增加所致，認為與Ⅰ型變態(tài)反應即IgE介導反應有關(guān)。由于組織胺等炎癥介質(zhì)釋放，可引起毛細血管擴張，通透性增加，平滑肌痙攣，腺體分泌增加等生物效應。
2.免疫復合物的作用主要為參與系統性動(dòng)脈炎的發(fā)生。該種動(dòng)脈炎與Arthus反應相似，即接近抗體過(guò)剩的急性血清病反應。由于免疫復合物形成，并沿血管壁激活補體引起連鎖式炎癥反應而造成血管病變，尤其是小兒免疫器官發(fā)育未完善，不能充分截留清除免疫復合物，因而更易發(fā)病。
3.利用免疫熒光技術(shù)檢查發(fā)現：心肌、腎動(dòng)脈及淋巴結小動(dòng)脈內膜等處，均有IgG存在。濱島報告在冠狀動(dòng)脈變處有抗人白蛋白抗體、抗纖維蛋白熒光抗體，抗人IgG抗體熒光反應明顯增強。同時(shí)發(fā)現在心肌有抗人IgG抗體，從而提示免疫復合物沉淀參與血管炎的致病過(guò)程。這些免疫復合物可激活補體及吸引白細胞向免疫復合物沉積處定向游走，并聚集于沉積部位，釋放出溶酶體酶和各種水解酶引起炎癥反應，因而可使有免疫復合物沉積的血管及其鄰近組織發(fā)生壞死。
4.急性期患者血清中可測到ANCA和抗血管內皮細胞抗體(AECA)，可能參與本病的發(fā)病。
川崎病的主要病理改變?yōu)槿硇匝苎祝绕涫枪跔顒?dòng)脈病變，包括冠狀動(dòng)脈瘤。急性期可有中等動(dòng)脈(如冠狀動(dòng)脈、腎葉間動(dòng)脈等)的血管炎。血管炎以急性炎癥為特征，可持續7周左右，不一定伴有纖維素樣壞死。血管炎的病程可分為4期，第1期為起病最初2周內，微血管(小動(dòng)脈、毛細血管、小靜脈)、動(dòng)脈及靜脈有血管周?chē)祝^而累及大中等動(dòng)脈的內膜、外膜和血管周?chē)尸F水腫，白細胞與淋巴細胞浸潤。第2期大約在病后第2周開(kāi)始，約持續2周。它以微血管的炎癥減輕為特征。在中等動(dòng)脈尤其是冠狀動(dòng)脈發(fā)生動(dòng)脈瘤和狹窄。有水腫，單核細胞浸潤，毛細血管增多，肉芽腫形成。第3期為起病后第4～7周，微血管的炎癥與中等動(dòng)脈內肉芽腫形成都進(jìn)一步減輕。7～8周后就進(jìn)入第4期，在這一期中等動(dòng)脈瘢痕形成、內膜增厚，有動(dòng)脈瘤和狹窄。心臟和髂動(dòng)脈等大中動(dòng)脈的血管炎更為常見(jiàn)，有時(shí)在其他動(dòng)脈，如腸系膜及腎動(dòng)脈可見(jiàn)動(dòng)脈瘤。血管炎也可見(jiàn)于心臟、皮膚、腎臟和舌部的動(dòng)靜脈。心肌炎、心內膜炎、膽管炎、胰腺炎、涎腺炎、腦膜炎和淋巴腺炎也可見(jiàn)到。