復發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎

(一)發(fā)病原因
本病病因尚不明確。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不很清楚?？紤]由嗜酸粒細胞黏附于血管內皮細胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒細胞不斷得到補充。嗜酸粒細胞在內皮細胞處與細胞素誘導的血管細胞黏附分子1型(VCAM-1)相結合，通過整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及細胞間黏附分子1型(ICAM-1)對嗜酸粒細胞移往內皮細胞起重要作用。通過嗜酸粒細胞釋放白細胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加，并通過顆粒蛋白的釋放，導致嗜堿粒細胞及肥大細胞組胺的釋放而產(chǎn)生病理變化。病理主要為真皮小血管壞死性血管炎(圖1)。
病理可見管壁有纖維蛋白樣壞死，整個真皮有嗜酸粒細胞浸潤，有輕度或白細胞碎裂現(xiàn)象。真皮一般正常，偶見表皮內水皰或有嗜酸粒細胞浸潤。間接免疫熒光檢查在血管壁及血管周圍的細胞內外，均有主要基本蛋白與來源于嗜酸粒細胞的神經(jīng)毒素大量沉積，并可見真皮中，特別在血管周圍有肥大細胞(用肥大細胞胰蛋白酶染色)增多。電鏡檢查可見小血管壁及內皮細胞有異常，有嗜酸粒細胞及游離的嗜酸性顆粒的黏附，并可見損傷的內皮細胞。嗜酸粒細胞可見胞質顆粒及細胞器喪失，核的染色質溶解。內皮細胞的異常有核固縮，細胞腫脹，線粒體破壞，細胞膜破裂等。在膠原束之間有變性大嗜酸粒細胞及游離的顆粒。用免疫過氧化酶染色，可見小血管內皮細胞有VCAM-1沉積，并有VLA-4陽性大嗜酸粒細胞黏附。真皮淺表累及血管VCAM-1呈強陽性。