小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥別名：小兒垂體性巨大發(fā)育
小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥
(一)發(fā)病原因
最常見(jiàn)的原因是垂體前葉嗜酸細(xì)胞腺瘤引起。hGH持續(xù)分泌過(guò)多是重要原因，而引起hGH過(guò)多分泌常見(jiàn)于下丘腦生長(zhǎng)激素釋放激素(GH-RH)分泌增加或生長(zhǎng)激素釋放抑制激素(GHIH)分泌減少，但大多數(shù)為原發(fā)性垂體疾病。垂體瘤是主要病因，在垂體瘤中hGH細(xì)胞分泌瘤居第3位(約占垂體腫瘤的22%)，多為良性。垂體前葉嗜酸性粒細(xì)胞腺瘤能大量分泌GH，下丘腦疾病如神經(jīng)節(jié)瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、迷走瘤，因能分泌過(guò)量的GHRH而刺激垂體使hGH分泌增加。近年來(lái)，有關(guān)異源性GHRH和異源性hGH分泌的報(bào)道漸多，這些異源性GHRH和GH的分泌來(lái)自類癌、肺癌或胰島細(xì)胞瘤等。
(二)發(fā)病機(jī)制
垂體瘤形成的原因與下丘腦的生長(zhǎng)激素釋放激素，生長(zhǎng)激素釋放抑制激素有關(guān)。生長(zhǎng)激素具有同化蛋白的作用，能促進(jìn)身體各部的發(fā)育，如皮膚，皮下組織，四肢末端，以及內(nèi)臟器官的容量均有增大，發(fā)生臨床的肢端肥大等癥狀。1972年Daughaday報(bào)道，使GH發(fā)揮作用，必須要通過(guò)生長(zhǎng)介素(somatomedin，SM)，或SM類(somatomedin family)而SM有3類，其中IGF-I和IGF-Ⅱ，SM-C的分子結(jié)構(gòu)已明確，IGF-I與SM-C相同現(xiàn)在多用IGF-I或SM-C表示。肢端肥大癥引起的各種代謝和機(jī)體變化，不是由GH直接作用的結(jié)果，而是繼發(fā)性通過(guò)SM，尤其是IGF-I/SM-C過(guò)多引起。
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