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小兒巨腦畸形綜合征別名:兒童巨腦綜合征

小兒巨腦畸形綜合征

(一)發(fā)病原因
本病征病因未明??赡転樵谧訉m內(nèi)所受病理因素影響,或下丘腦-垂體軸功能受損害所致。有人認(rèn)為本病征有家族性,屬顯性遺傳性疾病,男性發(fā)病率高于女性(4∶1或3∶1),故通常被考慮為X性連鎖遺傳。
(二)發(fā)病機制
本病是由于受中樞神經(jīng)系統(tǒng)控制的某些非內(nèi)分泌生長調(diào)節(jié)因子分泌過多引起。1973年Butenandi指出,本病征可能是末梢組織對生長激素反應(yīng)亢進所致。本病征與Lawrence-Seip綜合征及Russell綜合征有一定異同,故此三病征可能為同一病征的部分表現(xiàn)。

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  • 張宗建 張宗建 副主任醫(yī)師
    四川省八一康復(fù)中心
    醫(yī)學(xué)影像學(xué)
  • 吳強 吳強 副主任醫(yī)師
    福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
    小兒科
  • 潘冬生 潘冬生 副主任醫(yī)師
    沈陽軍區(qū)總醫(yī)院
    神經(jīng)外科
  • 卓蘇恩 卓蘇恩 副主任醫(yī)師
    富陽市婦幼保健院
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  • 張麗娜 張麗娜 主任醫(yī)師
    江蘇省人民醫(yī)院
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    江蘇省人民醫(yī)院
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  • 周延安 周延安 主任醫(yī)師
    泉州市婦幼保健院
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  • 盧鑫 盧鑫 主治醫(yī)師
    沈陽市七三九醫(yī)院
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