小兒多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型別名：小兒Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病
小兒多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型
(一)發(fā)病原因
本病征病因未明，具有顯著的家族傾向，為常染色體顯性遺傳。
(二)發(fā)病機(jī)制
多為常染色體顯性遺傳。發(fā)病機(jī)制目前尚未明了，以兒童為多。Sarrosi等報(bào)告1例家族性雙側(cè)甲狀旁腺腫瘤，合并雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤及雙側(cè)甲狀腺髓樣癌，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，謂嗜鉻細(xì)胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時(shí)，則甲狀腺髓樣癌肯定存在(100%)，而且嗜鉻細(xì)胞瘤常為雙側(cè)性(84%)，甲狀旁腺瘤可能為多發(fā)性，應(yīng)提醒手術(shù)醫(yī)生注意。
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