小兒腦性癱瘓別名：小兒痙攣性?xún)蓚嚷楸?/span>
小兒腦性癱瘓
(一)發(fā)病原因
腦癱的病因很多，既可發(fā)生于出生時(shí)，也可發(fā)生在出生前或生后新生兒期。有時(shí)為多種因素所造成，約有1/3的病例，雖經(jīng)追查，仍未能找到病因。多年來(lái)一直認為腦癱的主要病因是由于早產(chǎn)、產(chǎn)傷、圍生期窒息及核黃疸等，但存在這些病因的患兒并非全部發(fā)生腦癱。故只能將這些因素視為有可能發(fā)生腦癱的危險因素。Vojta曾列出40余種可能發(fā)生腦癱的危險因素，幾乎包括了圍生期及新生兒期所有異常情況。近年國內外對腦癱的發(fā)病原因進(jìn)行了許多研究。如美國圍生協(xié)會(huì )曾對45萬(wàn)名小兒自其母妊娠期直至出生后7歲進(jìn)行了前瞻性的系統研究隨訪(fǎng)，顯示腦癱患病率為4‰活嬰，同時(shí)發(fā)現出生窒息并非腦癱的常見(jiàn)病因，多數高危妊娠所娩出的小兒神經(jīng)系統均正常。其他國家對痙攣性腦癱進(jìn)行的病因研究也表明，僅有不到10%的腦癱患兒在分娩過(guò)程中出現窒息。同時(shí)也有較多研究證明，近半數腦癱發(fā)生在存活的高危早產(chǎn)兒、低出生體重兒中。因此，近年認為對腦癱病因學(xué)的研究轉入胚胎發(fā)育生物學(xué)領(lǐng)域。
對受孕前后與孕母相關(guān)的環(huán)境因素，遺傳因素和疾病因素如妊娠早期絨毛膜、羊膜及胎盤(pán)炎癥、雙胎等多因素的探討;對于這些因素所致的胚胎發(fā)育早期中樞神經(jīng)系統及其他器官的先天畸形，腦室周?chē)踪|(zhì)營(yíng)養不良等多方面的研究。認為這些胚胎早期發(fā)育中的異常很可能是造成早產(chǎn)，圍生期缺血缺氧的重要原因，而且是高危新生兒存活者以后發(fā)生腦癱的重要基礎。這些研究為腦癱發(fā)病原因及今后早期干預提供了新的途徑。
(二)發(fā)病機制
腦癱是一個(gè)綜合征，可以由于多種病因所引起，病理改變與病因有關(guān)。各種先天性原因所致的腦發(fā)育障礙，常有不同程度的大腦皮質(zhì)萎縮和腦室擴大，可有神經(jīng)細胞減少和膠質(zhì)細胞增生。早產(chǎn)兒缺血缺氧性腦病可引起室管膜下出血，腦室周?chē)踪|(zhì)軟化變性，可有多個(gè)壞死或變性區及囊腔形成。經(jīng)內囊支配肢體的神經(jīng)纖維區域(錐體束)常受累。核黃疸后遺癥可有基底節對稱(chēng)的異常髓鞘形成過(guò)度，稱(chēng)為大理石狀態(tài)。近年已發(fā)現一些腦癱伴有癲癇的小兒，其腦組織有腦溝回發(fā)育不良，細胞移行異常和灰質(zhì)異位等早期腦發(fā)育障礙。
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