小兒急性偏癱

(一)發(fā)病原因
有30%～50%的病例找不到致病原因，屬于特發(fā)性小兒急性偏癱。其余的病例可以找到原發(fā)疾病，稱為癥狀性(繼發(fā)性)小兒急性偏癱。繼發(fā)性小兒急性偏癱常見于感染，免疫性疾病，顱內血管畸形，顱腦創(chuàng)傷，心臟疾病，血液病，代謝性疾病等。這些疾病均可造成腦血管的閉塞性病變，從而引起偏癱。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制
(1)感染：各種感染引起的腦血管炎可使動脈管腔狹窄、血栓形成、閉塞，引起局部腦血流量減少、腦組織血流灌注不足，致使神經細胞變性、壞死。病毒或細菌可能直接侵犯腦血管而引起腦血管炎;也可能在感染后或接種后發(fā)生免疫反應而引起免疫性腦血管炎或腦血管周圍脫髓鞘病變。感染的病原有：
①病毒：如單純皰疹、水痘、麻疹、腮腺炎、腺病毒、腸道病毒等感染均可發(fā)生急性偏癱綜合征。近年來又發(fā)現(xiàn)人類免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起典型的急性偏癱，并證明有腦梗死或顱內動脈炎。
②細菌：如腦膜炎雙球菌、流感桿菌、肺炎雙球菌、結核桿菌等引起的化膿性腦膜炎、肺炎、鼻竇炎、中耳炎、心內膜炎、結核性腦膜炎等，均可因腦動脈炎或靜脈血栓而引起急性偏癱。
③寄生蟲、真菌?。喝缒X型肺吸蟲病、鉤端螺旋體病、新型隱球菌病等感染。
④其他：如川崎病引起小兒急性偏癱的病例也有報道，本病的病因尚不清楚，可能與反轉錄病毒感染和免疫機制有關。
(2)顱內病變：顱內動脈瘤、動靜脈畸形、煙霧病、腦占位病變等，由于出血、血管閉塞或壓迫而致偏癱。
(3)顱腦創(chuàng)傷：腦挫裂傷、硬膜下或硬膜外血腫、腦實質出血及伴發(fā)的腦水腫均可引起偏癱。咽后壁外傷引起頸內動脈損傷不可忽視。咽后壁鈍器傷可使頸內動脈血栓形成或使血管撕裂，形成夾層動脈瘤。小兒頭、頸部輕傷，或口含筷子等物傷及軟腭，均可致頸內動脈血栓形成。頸內動脈夾層動脈瘤的癥狀在外傷后數小時、數天后(或更晚)出血，表現(xiàn)為急性偏癱、頭痛、血管雜音和霍納癥。頸椎外傷、頸椎過伸或寰樞椎半脫位時，可引起椎動脈夾層動脈瘤，可致雙偏癱。
(4)心臟?。呵嘧闲拖忍煨孕呐K病可因感染、脫水時引起血液黏稠度增加而形成腦血栓;從右至左分流時，栓子可進入腦血循環(huán)而形成腦栓塞，多發(fā)生于2歲以下小兒。也可由于并發(fā)腦膿腫而引起偏癱。心律失常如心房纖顫時，可并發(fā)附壁血栓而引起腦梗死。少見的心臟腫瘤也可發(fā)生偏癱。風濕性心臟病或心內膜炎贅生物脫落，可形成栓子而引起腦栓塞。二尖瓣脫垂的無菌性栓子也可引起腦缺血發(fā)作。醫(yī)源性栓子可來自心導管、心臟手術、腸道外營養(yǎng)的脂肪栓子等。
(5)血液疾病：白血病、血栓性血小板減少性紫癜、血友病等均可能出現(xiàn)腦局部供血障礙。凝血功能異?？梢痨o脈和動脈血栓形成，有些遺傳病可引起血栓形成，如蛋白C和蛋白S缺乏、活化型蛋白C抵抗癥、抗凝血酶缺乏等。蛋白C是一種重要的抗凝因子，蛋白S是蛋白C的輔因子，當其缺乏時，則易凝血。蛋白C的基因位于2號染色體長臂，可發(fā)生多種點突變或缺失，引起血栓形成。凝血因子Ⅴ的基因突變可引起另一種顯性遺傳病，叫做活化型蛋白C抵抗癥(APC-R)，是小兒自發(fā)性腦血栓形成的最常見的遺傳原因。APC-R時，凝血因子Ⅴ的滅活速率減慢，從而引起“嗜凝血狀態(tài)”。后天性凝血功能異常也可引起腦栓塞，見于腎病、肝病、發(fā)熱、脫水時的蛋白S和蛋白C缺乏，以及抗磷脂抗體綜合征(APLS)。在APLS病人中，25%～30%有血小板減少癥，后者可為良性，也可引起腦靜脈竇血栓形成(Alper等，1999)。其他可引起腦血栓的血液病還有血小板增多癥、缺鐵性貧血、鐮狀細胞貧血等，后者25%有腦血管并發(fā)癥，在我國少見。
(6)結締組織?。航Y節(jié)性動脈周圍炎、全身性紅斑狼瘡、多發(fā)性大動脈炎等疾病當其病變侵及腦動脈或其分支時，即可發(fā)生偏癱。全身性紅斑狼瘡約20%以上有血管炎，主要是小動脈，引起腦的微血栓，發(fā)生TIA。結節(jié)性多動脈炎累及中、小血管，血管造影不易發(fā)現(xiàn)。動脈纖維肌層發(fā)育不良是全身性疾病，當其累及頸內動脈時可發(fā)生腦動脈瘤、血栓、栓塞。皮肌炎、Wegener肉芽腫、少年顳動脈炎、無脈癥、白塞病等都是小兒腦梗死的可能原因。
(7)遺傳性疾病和代謝紊亂：近年來由于神經影像學技術(CT、MRI)的發(fā)展以及動態(tài)腦血流分布和腦代謝檢測(SPECT、PET)的應用，發(fā)現(xiàn)了一些遺傳病和代謝紊亂可并發(fā)腦血管異常、腦血流量改變或局部腦代謝異常。如同型胱氨酸尿癥、有機酸血癥、高氨血癥、乳酸酸中毒、線粒體病(線粒體腦肌病-乳酸酸中毒-卒中樣發(fā)作等)、一些脫髓鞘變性病、血紅蛋白病、神經皮膚綜合征(神經纖維瘤?、裥?，結節(jié)性硬化)等均可發(fā)生急性偏癱。此外，水電解質紊亂特別是嚴重脫水時的顱內靜脈竇血栓，亦可致偏癱。維生素K缺乏引起的顱內出血而致急性偏癱的病例在國內屢有報道。糖尿病小兒當其血糖偏低時，可有短暫的輕偏癱發(fā)作，持續(xù)數小時自然緩解，或為交替性輕偏癱，可能是腦血管痙攣。
(8)發(fā)作性疾患：癲癇發(fā)作或偏頭痛發(fā)作可出現(xiàn)急性偏癱。
2.病理改變 小兒急性偏癱的病理改變主要是腦動脈的血栓形成、栓塞和血管炎，引起腦血管的閉塞性病變。其中以腦血栓形成最為多見。其阻塞的部位各病例有所不同，可發(fā)生于腦的大血管，也可發(fā)生于小血管。在小兒，大血管和小血管發(fā)生血栓的幾率大致相等。大血管血栓形成可見于頸內動脈的顱外部分，但多發(fā)生于頸內動脈的分支，即大腦中動脈或前動脈的近端。少數可見椎-基底動脈血栓形成。腦的小動脈血栓常為多發(fā)性，發(fā)生于大腦動脈的深穿支，供血給腦的深層結構(基底節(jié)、內囊、丘腦、腦干)。由于小動脈是終動脈，缺乏吻合支和側支循環(huán)，加以該區(qū)神經徑路和功能密集，所以常引起永久性功能損傷。