小兒后尿道瓣膜

(一)發(fā)病原因
尿道瓣膜有前尿道瓣膜與后尿道瓣膜兩類(lèi)。前尿道瓣膜常位于陰莖陰囊交接處，有兩條黏膜瓣突入尿道，中間為一裂隙，形似聲帶，影響排尿。
1.分型 后尿道瓣膜一般分為3型：第Ⅰ型：第Ⅰ型最常見(jiàn)。瓣膜起于精阜的遠側端，止于尿道上。瓣膜一般為兩條，由精阜起，分別向外行與尿道的后壁及側壁相連，中間呈裂縫。有的瓣膜在精阜遠端先互相融合，然后分為2條，止于尿道側壁;有的只有一條瓣膜。一條瓣膜者多不會(huì )引起尿道梗阻。另外有的瓣膜超過(guò)了2條，還有的起于精阜中段，皆屬于第Ⅰ型。第Ⅱ型：瓣膜起于精阜的近側端，向上向外，止于膀胱頸部。目前認為，這種類(lèi)型在臨床上并不存在，這些瓣膜樣物質(zhì)源于由輸尿管口向精阜的表淺肌肉增生肥厚所致，是繼發(fā)于增加的排尿阻力，在機械性和功能性梗阻如神經(jīng)源性膀胱、逼尿肌-括約肌協(xié)同失調時(shí)出現。第Ⅲ型：瓣膜在精阜的遠端膜部尿道的水平，呈隔膜狀，中央只有針孔大小的小孔，似虹膜。排尿時(shí)，長(cháng)的彈性黏膜皺襞可脫垂入尿道形成典型的風(fēng)向袋狀瓣膜。約占后尿道瓣膜的5%，在我們的病例中，僅見(jiàn)到一例。
第Ⅳ型：除前述3型外，1983年Stephens報道在梨狀腹綜合征中存在第4型后尿道瓣膜，即因松弛、無(wú)支持的前列腺黏膜皺襞折入尿道形成相對的流出道梗阻，目前尚未獲得公認。也有將后尿道瓣膜按圖2歸為三種類(lèi)型。
2.病因 對Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚。但一般認為是由于中腎管異常插入原始泄殖腔所致。正常中腎管由側面進(jìn)入泄殖腔，當泄殖腔內折分離肛門(mén)直腸管和尿生殖竇時(shí)，中腎管開(kāi)口向后正中移位并最終開(kāi)口于精阜處;Ⅰ型后尿道瓣膜患者中腎管以更前位進(jìn)入泄殖腔，當內折時(shí)，中腎管移位受阻，并于中線(xiàn)前融合形成瓣膜。Ⅲ型后尿道瓣膜的形成與尿生殖膜的不完全吸收有關(guān)，可依膜的彈性及小孔的位置而有不同的表現。
(二)發(fā)病機制
后尿道瓣膜形成于胚胎的早期，可引起泌尿系統及其他系統的發(fā)育異常及功能障礙。胎兒尿是妊娠中、后期羊水的主要來(lái)源。后尿道瓣膜的胎兒因尿道梗阻，排尿少，導致羊水減少。羊水過(guò)少妨礙胎兒胸廓的正常活動(dòng)及肺在子宮內的擴張，造成肺發(fā)育不良，生后患兒常有呼吸困難、發(fā)紺、呼吸窘迫綜合征、氣胸及縱隔氣腫，可死于呼吸衰竭。由于尿路梗阻，膀脹壓力增高，使輸尿管抗反流機制失調，形成膀胱輸尿管反流及腎、輸尿管擴張積水，使腎曲管內壓力增高而造成腎發(fā)育異常。而上尿路壓力增高可破壞腎的集合管系統，造成腎小管濃縮功能障礙，即獲得性腎性多尿癥或腎性糖尿病，尿量增加，從而又加重輸尿管擴張，同時(shí)也增加了膀胱容量，形成惡性循環(huán)。后尿道瓣膜的膀胱為克服排尿的阻力，逼尿肌收縮肥厚，隨之膠原纖維沉著(zhù)，反使膀胱逼尿肌收縮功能下降，造成膀胱功能異常。