小兒先天性腎盂輸尿管連接部梗阻

(一)發(fā)病原因
盡管從胚胎學(xué)、組織學(xué)和解剖學(xué)進(jìn)行了多方面的研究，UPJO準確的發(fā)生原因仍不清楚。目前多認為系腎盂輸尿管連接部處發(fā)育停滯或輸尿管在胎兒期有一實(shí)質(zhì)化和再腔化的過(guò)程，如再腔化不完全，則造成腎盂輸尿管連接部的內源性梗阻。
1.內源性梗阻
(1)腎盂輸尿管連接部處環(huán)行肌肉發(fā)育停頓：1958年Murnaghan發(fā)現腎盂輸尿管連接部處環(huán)行肌肉發(fā)育停頓現象，其破壞了連接部的漏斗樣結構，造成尿液引流不暢，而腎積水可加重漏斗樣結構的破壞。
(2)膠原纖維含量超標：1968年Nutley、1976年Hanna等，在電鏡中發(fā)現，UPJO處的肌肉細胞排列方向是正常的，但膠原纖維的含量大大超標，由此導致肌纖維間的間距加大，許多肌細胞甚至發(fā)生萎縮，使得腎盂輸尿管連接部肌肉收縮功能破壞，腎盂內尿液不能排空。
(3)輸尿管瓣膜：輸尿管先天性黏膜皺襞是輸尿管瓣膜的一種，在4個(gè)月以后胎兒的上段輸尿管中是一種非常常見(jiàn)的現象，這種黏膜皺襞甚至可延續至新生兒期。一般來(lái)說(shuō)，黏膜皺襞并不形成梗阻，隨著(zhù)生長(cháng)發(fā)育可以消失，在年長(cháng)的兒童或成人中是很少見(jiàn)的。
(4)其他原因：導致腎盂輸尿管連接部?jì)仍葱怨Ｗ璧钠渌蛏邪ǎ?①瓣膜樣的黏膜皺襞。 ②胎兒期輸尿管扭曲折疊的持續存在。 ③輸尿管起始段息肉：息肉一般不大，多位于腎盂輸尿管連接部或輸尿管的上段，可形成不全梗阻。患兒可出現血尿，或陣發(fā)性腹痛，在UPJO中發(fā)現的比率有升高之勢，從隨訪(fǎng)來(lái)看，術(shù)后少有復發(fā)。
2.外源性梗阻 外源性梗阻最常見(jiàn)的是支配腎下極皮質(zhì)的迷走或副支血管壓迫腎盂輸尿管連接部，這支血管常在腎盂輸尿管連接部或輸尿管上端的前面穿過(guò)。由迷走血管導致的UPJO的發(fā)生率在15%～52%之間，在成人比較多見(jiàn)，小兒很少。迷走血管使輸尿管折疊成角，當腎盂充盈時(shí)可在腎盂輸尿管連接部和血管通過(guò)輸尿管處兩處形成梗阻，而被迷走血管牽拉折疊向上的輸尿管可以和腎盂之間形成筋膜粘連。輸尿管長(cháng)期受壓可以導致缺血、纖維化以及狹窄，故盡管有人認為松解粘連，游離血管即可解除UPJO，但還是將病變梗阻的輸尿管切除為好。
3.繼發(fā)性梗阻 UPJO可由于嚴重的膀胱輸尿管反流引起，占其總數的10%左右。反流可引起輸尿管的扭曲、增粗、拉長(cháng)，而因腎盂輸尿管連接部的位置相對固定，產(chǎn)生折疊、導致梗阻。同樣原理UPJO也由于膀胱輸尿管連接部梗阻引起。 UPJO患兒伴發(fā)對側腎臟畸形的幾率相當高，也包括其他一些先天性畸形。對側UPJO的發(fā)生率報告為10%～40%，其他可以為腎發(fā)育不良、多囊性腎病等。UPJO也可發(fā)生在重復腎的上半腎或下半腎，也可發(fā)生于馬蹄腎或異位腎。UPJO患者輕度膀胱輸尿管反流的發(fā)生率可達40%左右，其更多可能是尿路感染造成，可以自行消失。UPJO在Vater綜合征中的發(fā)生率為21%。
(二)發(fā)病機制
泌尿系內外許多病變所引起的尿流梗阻，最終都造成腎內壓力升高，腎盞和腎盂尿液排出障礙，尿在腎盂內停留時(shí)間延長(cháng)，腎盂擴張，腎曲管內壓力逐漸升高，曲管擴張影響尿的分泌，同時(shí)壓迫附近血管引起腎實(shí)質(zhì)的貧血性萎縮。由于腎盂和腎盞擴張，腎實(shí)質(zhì)萎縮，腎功能障礙，稱(chēng)腎積水(hydronephrosis)。腎積水在病程進(jìn)展上可分為：①腎盂擴大，腎盂壁變薄。②腎乳頭萎縮(此時(shí)腎盂造影表現為杯形的腎小盞逐漸變平以致終于向外層凸出)。③腎實(shí)質(zhì)進(jìn)行性萎縮而變薄。當腎盂為腎內型時(shí)，腎實(shí)質(zhì)萎縮就出現更早和更嚴重。泌尿系梗阻，尿從腎盂腎盞排出受阻時(shí)，部分液體可進(jìn)入淋巴管和靜脈(腎盂淋巴管反流，腎盂靜脈反流)，這樣就稍降低腎盂和腎小管內的壓力，仍有繼續分泌尿的能力。兩側輸尿管被阻塞時(shí)，尿毒癥常在3天內發(fā)生，如梗阻在8天內消除，腎功能常仍可恢復。部分梗阻或間歇性梗阻所引起的腎積水，常可達極大容積。