小兒高黏稠綜合征

(一)發(fā)病原因繼發(fā)性紅細(xì)胞增多見于下述原因：
1.組織缺氧或氧釋放障礙
(1)生理性：①胎兒期;②環(huán)境中氧含量不足高原地區(qū)。
(2)病理性： ①肺換氣不足：肺部疾患如支氣管擴(kuò)張、肺心病、肥胖癥(pickwickian syndrome)。 ②肺動(dòng)靜脈瘺。 ③青紫型先天性心臟病。 ④異常血紅蛋白?。貉t蛋白M、硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差。
2.骨髓生成紅細(xì)胞的功能增強(qiáng)
(1)內(nèi)源性： ①腎性：腎胚組織瘤、腎上腺樣瘤、多囊腎、腎動(dòng)脈狹窄等。 ②腎上腺：嗜鉻細(xì)胞瘤、Cushing綜合征、先天性腎上腺增生、腎上腺腺瘤合并原發(fā)性醛固酮增多癥等。 ③肝：肝細(xì)胞瘤。 ④小腦：成血管細(xì)胞瘤。
(2)外源性：①應(yīng)用睪酮或類似藥物。②應(yīng)用生長(zhǎng)激素。
3.新生兒
(1)經(jīng)胎盤輸血：母親輸血給胎兒，雙胎間輸血者。
(2)臍帶結(jié)扎過晚。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制 引起繼紅的主要原因是由于組織缺氧，骨髓生成紅細(xì)胞的功能代償性增強(qiáng)，增加循環(huán)血液中的紅細(xì)胞可以提高血液的攜氧能力，此時(shí)腎臟分泌EPO一般都是增高的。少數(shù)情況下，例如某些腎臟疾病及惡性腫瘤可引起繼紅(北京醫(yī)科大學(xué)婦兒醫(yī)院楊霽云曾報(bào)道15例小兒腎病綜合征伴繼紅，北京兒童醫(yī)院報(bào)道一例多囊腎伴繼紅)。此種情況機(jī)體并無組織缺氧，此時(shí)紅細(xì)胞的增多和攜氧能力的提高，對(duì)病人并無明顯的需要，而是病理性的，是由于EPO分泌增多造成的。
2.血液黏稠度增高情況 正常血液的黏稠度主要由紅細(xì)胞的比積和血漿蛋白質(zhì)所構(gòu)成，血液黏稠度增高見于下列情況：
(1)紅細(xì)胞數(shù)明顯增多，如各種紅細(xì)胞增多癥。
(2)紅細(xì)胞的變形，如鐮形紅細(xì)胞癥和球形紅細(xì)胞癥等。
(3)血漿蛋白質(zhì)濃度異常增加，如巨球蛋白血癥等。臨床主要是指第1種情況而言，動(dòng)脈血氧不足可刺激骨髓對(duì)紅細(xì)胞的增生，血紅蛋白增多可以提高單位血容量的攜氧能力，巨球蛋白血癥IgM>5g，血清黏稠度>6%即可發(fā)生，其原因是由于IgM分子量大，而其黏稠度也大。