小兒播散性血管內凝血

(一)發(fā)病原因可在下列疾病過(guò)程中發(fā)生：
1.早產(chǎn)兒及新生兒窒息。
2.細菌感染 嚴重的敗血癥(如腦膜炎雙球菌敗血癥)、菌痢、大葉性肺炎及泌尿道感染等。
3.病毒感染 重癥病毒性肺炎、暴發(fā)型病毒性肝炎、流行性出血熱、出血性麻疹及嚴重水痘等。
4.其他感染 惡性瘧疾、鉤端螺旋體病及真菌感染等。
5.血液病 急性白血病(特別是早幼粒細胞白血病)、蠶豆病及陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。
6.腫瘤 惡性腫瘤、巨大血管瘤。
7.其他危重病癥 各種休克(感染性、失血性或過(guò)敏性)、呼吸窘迫綜合征、溶血尿毒綜合征、腎功能衰竭、燒傷、腦挫傷、毒蛇咬傷、大手術(shù)后、體外循環(huán)、錯誤輸血(血型不合)、輸液嚴重反應及新生兒硬腫癥等。
(二)發(fā)病機制
在正常情況下，微循環(huán)中流動(dòng)的血液不會(huì )凝固，主要是由于沒(méi)有血管損傷，沒(méi)有血小板的黏著(zhù)和聚集，沒(méi)有凝血和血栓形成的促發(fā)因素。但是一旦在上述各種因素(如細菌內毒素、血管內皮損傷等)的影響下，激活了凝血系統，使循環(huán)的血液出現高凝狀態(tài)，即在微循環(huán)內發(fā)生血小板聚集和廣泛性纖維蛋白沉積，形成大量微血栓。此時(shí)，凝血因子和血小板大量消耗，特別是纖維蛋白原、凝血酶原、Ⅴ、Ⅷ、X、Ⅻ等因子及血小板明顯降低，形成了“消耗性凝血障礙”，于是血液的高凝狀態(tài)轉變?yōu)榈湍隣顟B(tài)，臨床上出現廣泛性出血。發(fā)生DIC后，原與凝血保持動(dòng)態(tài)平衡的纖維蛋白溶解系統(以下簡(jiǎn)稱(chēng)纖溶)，因組織缺氧、血液和組織的前活化素被激活成為活化素，后者使纖維蛋白溶解酶原變?yōu)槔w維蛋白溶解酶(簡(jiǎn)稱(chēng)纖溶酶)，從而發(fā)生纖維蛋白溶解亢進(jìn)，此即繼發(fā)性纖溶現象。因為纖溶酶是一種蛋白分解酶，當纖溶現象亢進(jìn)時(shí)，除了溶解纖維蛋白外，還分解了許多凝血因子，使多種凝血因子進(jìn)一步消耗而減少，促使出血的發(fā)生。另一方面，由于纖溶所分解出的纖維蛋白原及纖維蛋白降解產(chǎn)物(fibrin degradation product，FDP)，又稱(chēng)纖維蛋白裂解產(chǎn)物(FDP)，也有抑制凝血的作用，所以更加重了出血。此外，DIC發(fā)生后，血小板出現聚集，進(jìn)一步被消耗而減少，也促進(jìn)了出血。
DIC和繼發(fā)性纖溶這兩種病理現象，出現在不同疾病進(jìn)程中的一定階段，有時(shí)兩種現象同時(shí)存在，有時(shí)則以一種現象為主。因此，病理變化可輕可重。輕者表現不明顯，稍重者出現紫癜或瘀斑，嚴重者許多器官可發(fā)生微循環(huán)栓塞、壞死和出血，多見(jiàn)于肺、腎，甚至累及全身臟器如肝、腦、胃腸及腎上腺等。如果血栓持續存在較久，由于嚴重缺血、缺氧、酸中毒、細胞解體，組織發(fā)生壞死及功能改變，晚期可導致多器官功能衰竭。