小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖

(一)發(fā)病原因
這種先天性畸形多數單獨涉及肺動(dòng)脈瓣閉鎖，應該與肺動(dòng)脈閉鎖合并圓錐動(dòng)脈干畸形區別。與伴有主動(dòng)脈右位和轉位的復雜畸形(比如肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損，伴或不伴大動(dòng)脈轉位)不同，圓錐動(dòng)脈干的不均等分隔為該類(lèi)畸形肺動(dòng)脈通道發(fā)育不良的根本原因，而半月瓣與開(kāi)放的右室漏斗部之間的正常連接提示肺動(dòng)脈閉鎖是一種原發(fā)的獨立的病理改變。因為胚胎時(shí)期動(dòng)脈干隆起最初是彼此分隔的結構，而三個(gè)瓣葉融合成無(wú)孔的膜狀結構，說(shuō)明這是發(fā)育過(guò)程后期的繼發(fā)變化。盡管右室流出道閉鎖，許多患兒右室的三部分仍然存在，右心室腔輕到中度發(fā)育不良。這一點(diǎn)支持如下理論：右心室的病理改變繼發(fā)于三尖瓣反流的嚴重程度，三尖瓣反流影響右室充盈的情況。明顯的三尖瓣反流使右心室容量增加，導致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻時(shí)，將導致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部閉合。文獻中所描述的心肌內竇隙就是肥厚的隔壁束之間的狹窄而迂回的空隙，血管造影可清晰顯示這些空隙與右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育不良很可能是繼發(fā)現象，是心室腔明顯發(fā)育不良的結果。在心管形成過(guò)程中，在心管的背側形成一些稱(chēng)為心系膜囊的囊性結構，最終這種結構位于兩層心包反折處，其中一些心系膜囊排列成縱向隧道。隧道沿著(zhù)心管的背側縫開(kāi)口于心管腔。這些系膜囊形成單層血管壁，最終發(fā)育成冠狀動(dòng)脈系統，以柱形開(kāi)口與動(dòng)脈干連接。因此冠狀動(dòng)脈系統與右心室竇隙之間的連接即為胚胎時(shí)期心系膜囊與右室小梁之間間隙的連接，這種胚胎時(shí)的連接可以解釋在有些患者中存在冠狀動(dòng)脈與右心室的交通。
(二)發(fā)病機制
1.病理解剖
(1)右心室：雖然主要的病理改變位于肺動(dòng)脈瓣，由于右室流出道梗阻，導致右心室流入道和體部也有明顯的病理學(xué)變化。Goor和Lillehei開(kāi)創(chuàng )了將右心室劃分為3部分進(jìn)行描述的方法。Bull等在對伴有肺動(dòng)脈閉鎖的右心室畸形的形態(tài)學(xué)分類(lèi)中采用了這種方法。右心室流入道指三尖瓣覆蓋的區域，從三尖瓣瓣環(huán)延伸到二尖瓣瓣葉附著(zhù)區域。超過(guò)三尖瓣的附著(zhù)點(diǎn)，向心尖延伸的部分為右心室小梁部。漏斗部實(shí)際上是右心室流出道，連接右心室腔和閉鎖的肺動(dòng)脈瓣部分。雖然肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)通常右心室發(fā)育不良，右心室腔的大小不一。由于肌肉肥厚流出道梗阻，右心室的一部分或更多的部分可能閉合。最嚴重的為右心室腔非常小，甚至只有流入道部分。小梁部閉合導致右心室發(fā)育不良，腔小。漏斗部閉合導致右心室腔與肺動(dòng)脈總干腔之間肌性閉鎖，該段延續性中斷。通常心內膜增厚呈白色，類(lèi)似于彈力纖維增生。有時(shí)右心室腔大小接近正常，但很少擴張。通常右心室腔的大小可以反映流入道或流出道瓣膜結構是否發(fā)生明顯的異常。右心室三部分均存在提示三尖瓣環(huán)和漏斗部的大小接近正常。右心室擴張常伴有明顯的三尖瓣反流，存在于合并三尖瓣下移畸形時(shí)。因此只要觀(guān)察發(fā)育不良的右心室三部分結構即可對右心室腔的大小進(jìn)行定性估計。實(shí)際上，右心室和三尖瓣的形態(tài)，三尖瓣環(huán)、右室漏斗部、肺動(dòng)脈總干及分支的大小明顯影響著(zhù)肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整的治療和預后。因此，右心室各部分大小的測量，尤其是三尖瓣環(huán)大小的測量，是研究這種畸形病理解剖的一個(gè)組成部分。該種畸形常伴連接右心室腔與冠狀動(dòng)脈的心肌竇隙，并可導致受累的冠狀動(dòng)脈擴張，擴張的冠狀動(dòng)脈在心臟外檢時(shí)可以見(jiàn)到。心肌竇隙與冠狀動(dòng)脈連接常見(jiàn)于三尖瓣閉合較好的情況，這種連接可導致右向左分流，即低氧飽和度的血液逆行進(jìn)入升主動(dòng)脈。Freedom和Harrington進(jìn)一步解釋血液可能從心肌竇隙，經(jīng)過(guò)冠狀動(dòng)脈進(jìn)入冠狀竇而參與右側循環(huán)分流。
(2)三尖瓣：三尖瓣異常常見(jiàn)，并且有不同的表現。三尖瓣控制著(zhù)右心室腔的流入血流，因此三尖瓣的異常通常可反映右心室相關(guān)的病理改變。三尖瓣輕度發(fā)育不良時(shí)伴瓣葉輕微增厚，瓣葉交界輕度融合，常見(jiàn)于三部分結構均存在的右心室，右心室腔大小接近正常或輕度發(fā)育不良(圖4)。瓣膜增厚呈結節狀伴交界融合，常造成瓣膜裝置出現限制性改變，限制心室腔充盈，導致右心室腔一部分或幾部分閉合(圖3)。最嚴重的情況是小的三尖瓣環(huán)與小的右心室腔同時(shí)存在(圖2)。另一方面，前葉冗長(cháng)呈帆樣改變，隔葉和后葉下移，類(lèi)似于典型的Ebstein畸形，往往瓣環(huán)較大，伴有重度三尖瓣反流和右心室腔擴大。
(3)漏斗部和肺動(dòng)脈瓣：大多數肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整的漏斗部開(kāi)放，右心室腔與之連接趨向閉鎖的肺動(dòng)脈瓣。肺動(dòng)脈瓣葉融合形成隔膜，其上可見(jiàn)兩條，多數情況下是三條瓣膜融合的痕跡。在狹小的右心室腔中，漏斗部閉合導致肌性閉鎖。肺動(dòng)脈總干以盲端條索從右室發(fā)出，在延伸過(guò)程中逐漸增寬。肺動(dòng)脈瓣環(huán)及總干均發(fā)育不良，在這種情況下，肺動(dòng)脈瓣通常未形成，由從心底部輻射狀發(fā)出的肺動(dòng)脈竇代替。
(4).肺動(dòng)脈 盡管肺動(dòng)脈瓣閉鎖，多數患兒肺動(dòng)脈總干及分支內徑正常。肺循環(huán)由長(cháng)而扭曲的動(dòng)脈導管供血。肺動(dòng)脈發(fā)育不良很少見(jiàn)。
2.病理生理 通常右心房壓力增高，“a”波明顯。相反，因為肺靜脈回流減少左心房的壓力明顯降低，“a”波與“v”波相同。右心室收縮壓明顯高于體循環(huán)收縮壓，甚至在新生兒時(shí)期高達100～150mmHg。右心室壓力曲線(xiàn)成三角形，類(lèi)似于典型的右室流出道梗阻時(shí)的波形。通常右室舒張末期壓升高。存在嚴重三尖瓣反流或者Ebstein畸形時(shí)，右心室壓力可輕度或中度升高，左心室的壓力正常。只有通過(guò)主動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導管才可到達肺動(dòng)脈，但是這種操作可引起動(dòng)脈導管關(guān)閉。如果測量到肺動(dòng)脈的壓力，應該低于主動(dòng)脈壓力。
由于肺循環(huán)血流減少和組織對氧的攝取率增高，體循環(huán)靜脈血氧飽和度常降低，在心輸出量降低的情況下可低至30%。右心房和右心室血液的血氧飽和度與體靜脈回流血的血氧飽和度相近。低血氧飽和度的程度取決于肺血流量的多少，肺靜脈回流的血應是完全飽和的。心房水平必定存在分流，左心房血液的氧飽和度很低，由于通過(guò)未閉卵圓孔的分流血流作用，左心房血液的血氧飽和度往往低于左心室血液的血氧飽和度。如果動(dòng)脈導管保持開(kāi)放，體循環(huán)動(dòng)脈血流的血氧飽和度可維持70% 以上，可保證組織的供氧和維持動(dòng)脈pH值。如動(dòng)脈導管關(guān)閉時(shí)，可發(fā)生嚴重的低氧血癥，出現代謝性酸中毒。