小兒限制型心肌病別名：小兒閉塞性心肌病
小兒限制型心肌病
(一)發(fā)病原因本病病因不明，可繼發(fā)于全身性淀粉樣變性、類(lèi)肉瘤病、黏多糖病、色素沉著(zhù)病等，引起心肌浸潤性病變，以及心內膜心肌纖維化。嗜酸細胞過(guò)多綜合征、類(lèi)癌病綜合征、癌轉移、放射性損傷等，引起心內膜和心肌病變。原發(fā)性RCM有的呈家族發(fā)病，為常染色體顯性遺傳，RCM伴隨房室傳導阻滯，并累及骨骼肌。在歐洲以淀粉樣變性RCM多見(jiàn)。在非洲、南美及亞洲部分地區以心內膜心肌纖維化多見(jiàn)。RCM心臟大小多數正常或輕度增大，病程早期收縮功能正常，由于心內膜心肌病變，室壁僵硬，影響舒張期心室充盈，左、右室均受累，多數右室較重，故發(fā)生右、左心衰竭。本節討論心內膜心肌纖維化。
(二)發(fā)病機制 目前限制型心肌病可分為兩類(lèi)。
1.心肌型 心肌型包括特發(fā)性限制型心肌病、心肌血色素沉積病、彈性纖維假黃色瘤、Fabry病等。
2.心內膜心肌型 心內膜心肌型包括心內膜心肌纖維化、嗜酸細胞性心內膜心肌綜合征(L?ffler病)等。在小兒時(shí)期主要為心內膜心肌型，亦見(jiàn)有心肌型。心內膜心肌型的病因不明，可能由于心內膜及心內膜下心肌的病毒或寄生蟲(chóng)感染所引起的炎癥，繼而形成纖維化。近年研究認為是對變性的脫顆粒嗜酸細胞的免疫反應所致。心內膜心肌纖維化的病理為心室內膜呈彌漫性纖維化，亦可侵犯心肌內層。病變可累及雙側心室或僅限于左室或右室。我國以右室受累較多見(jiàn)。乳頭肌、腱索及房室瓣增厚、縮短。可造成房室瓣關(guān)閉不全。心內膜心肌纖維化使心腔縮小，可有附壁血栓。嗜酸細胞性心內膜心肌綜合征的病理為心內膜早期有嗜酸細胞浸潤的急性炎癥反應，晚期心內膜膠原纖維增生。病變多以右心為主。限制型心肌病的病理生理主要是增厚的心內膜和心內膜下心肌纖維化，使心室舒張充盈障礙和心室順應性降低，回心血量受限。心排血量降低，引起類(lèi)似縮窄性心包炎時(shí)的血流動(dòng)力學(xué)變化。
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