小兒心律失常

1.心律失常的解剖生理基礎 (1)心肌細胞的生理性能：心肌細胞具有兩種：一種是工作心肌細胞，具有收縮功能;另一種是心臟傳導系統，包括竇房結、結間束、房室交接區、房室束(希氏束)、左右束支及浦頃野纖維。心臟傳導系統有形成心臟激動(dòng)的功能，即自律性。兩種心肌細胞均有接受及傳播心臟激動(dòng)的功能，分別稱(chēng)為應激性及傳導性。工作心肌細胞在生理情況下無(wú)自律性，但在病理條件下，也可形成激動(dòng)。心肌的自律性、應激性及傳導性的改變，均可導致心律失常。
①自律性：自律性來(lái)源于心臟傳導系統的起搏細胞，其電生理特性與一般心肌細胞不同，靜息電位不穩定，發(fā)生自動(dòng)緩慢除極，一旦達到閾電位，即可發(fā)生自發(fā)的除極過(guò)程而產(chǎn)生激動(dòng)。
正常情況下，竇房結產(chǎn)生激動(dòng)的頻率最高，控制整個(gè)心臟活動(dòng)，為心臟的起搏點(diǎn)，形成竇性心律。當竇房結起搏功能發(fā)生障礙時(shí)，則下一級的傳導系統，通常是交接區可代替竇房結作為心臟的起搏點(diǎn)，以維持心臟收縮和舒張活動(dòng)，形成逸搏或逸搏心律。如竇房結以外的起搏點(diǎn)的自律性增高，超過(guò)了竇房結而控制部分或整個(gè)心臟活動(dòng)，即形成過(guò)早搏動(dòng)或異位心動(dòng)過(guò)速。近年來(lái)心肌電生理的研究，房室交接區自上而下可分為3部分：房結區、結區及結束區。結區無(wú)自律性。
②應激性：心肌對一定強度的刺激能引起反應，表現為電活動(dòng)及機械性收縮。心肌在接受刺激后其應激性發(fā)生一系列變化，在一次激動(dòng)之后，對接踵而來(lái)的刺激不產(chǎn)生反應，此期稱(chēng)為不應期。在不應期的初始階段，不產(chǎn)生任何反應，稱(chēng)絕對不應期，其后一段很短的間期內，只有強的刺激才能引起微弱的反應，稱(chēng)相對不應期。心臟不同部位的不應期長(cháng)短不一，房室結區最長(cháng)，心室肌次之，心房最短，右束支較左束支長(cháng)。正常情況下，心室肌的不應期大致相當于心電圖中的Q-T間期，T波頂峰之前為絕對不應期，其后為相對不應期。心率愈慢，不應期愈長(cháng)，心率愈快，不應期愈短。于心室相對不應期開(kāi)始，大約相當于T波頂峰，其應激性可異常增強，較弱的刺激可導致很強的反應，稱(chēng)為易損期。如室性過(guò)早搏動(dòng)發(fā)生在T波頂峰，易引起室性心動(dòng)過(guò)速。在不應期之后的一段很短時(shí)間為超常期，此期發(fā)生反應所需閾電位較低。
③傳導性：心肌可將沖動(dòng)傳導到鄰近組織。心臟各部位的傳導速度不同，房室交接區最慢為50～200mm/s，浦頃野纖維最快4000mm/s，房室束1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s。心肌的傳導性與應激性密切關(guān)聯(lián)，在心肌的絕對不應期中傳導中斷，在相對不應期傳導速度明顯減慢，這種生理現象稱(chēng)干擾。不應期異常延長(cháng)，則發(fā)生傳導阻滯。
(2)心肌細胞的電生理特性：心肌細胞的電活動(dòng)是各種離子在細胞內外分布不同和轉運造成的。在靜息時(shí)，K 離子濃度在細胞內高于細胞外，而Na 離子則相反。帶正電的K 離子向細胞外滲出，而帶負電的蛋白質(zhì)和C1- 離子被留在細胞內。因而形成細胞膜內帶負電，細胞膜外帶正電的極化狀態(tài)。多數心肌細胞膜內外電位差為-80～-90mV，稱(chēng)為膜靜息電位。當心肌細胞應激時(shí)，極化狀態(tài)轉入除極過(guò)程，膜電位減低(按絕對數值計算，即負值變小)，一旦降到閾電位水平即觸發(fā)動(dòng)作電位而激動(dòng)。心肌細胞膜有不同離子的各自通道，在激動(dòng)過(guò)程中通道開(kāi)閉，形成離子轉運。將微電極插入心肌細胞內，在心肌細胞激動(dòng)過(guò)程中可記錄到動(dòng)作電位曲線(xiàn)。按曲線(xiàn)變化的順序可分為5個(gè)相，以心室肌工作細胞動(dòng)作電位曲線(xiàn)為例。
①0相(除極化期)：膜電位 -90mV減低至 -60mV(閾電位)時(shí)，膜的鈉通道(快通道)開(kāi)放，Na 快速涌入細胞，細胞內負電位迅速消失，并轉 20mV，除極曲線(xiàn)迅速上升。鈉通道開(kāi)放1～2ms后即關(guān)閉。
②1相(快速復極期)：0相結束前，膜電位達0mV時(shí)，氯通道開(kāi)放，Cl- 迅速內流及K 外流引起復極，膜電位降低，曲線(xiàn)較快下降。
③2相(緩慢復極期)：鈣通道(慢通道)開(kāi)放，有緩慢的Ca2 、Na 內流和緩慢K 外流，膜電位較持久地保留在0mV，形成曲線(xiàn)平臺。隨后鈣通道關(guān)閉。
④3相(終末復極期)：鉀通道開(kāi)放，大量K 從細胞內向外流，膜電位迅速恢復到靜息電位水平，曲線(xiàn)迅速下降，心肌細胞恢復到極化狀態(tài)。 從0相開(kāi)始到3相結束的過(guò)程稱(chēng)為動(dòng)作電位時(shí)程，共約300～500ms。
⑤4相(靜息期)：細胞膜上的離子泵(Na 、K -ATP酶)主動(dòng)運轉，排出Na 、Ca2 而攝入K ，使細胞內外各種離子濃度恢復到激動(dòng)前的水平，曲線(xiàn)維持在一水平線(xiàn)上，亦稱(chēng)電舒張期。
上述心室肌細胞動(dòng)作電位曲線(xiàn)各相與常規體表心電圖對照，則QRS波相當于0相，J點(diǎn)相當于1相，ST段相當于2相，T波相當于3相，Q-T間期相當于動(dòng)作電位時(shí)程。在竇房結和房室結區有自律性的心肌細胞中，4相尚有K 的緩慢流出和Ca2 、Na 的緩慢流入，當K 流出減少時(shí)，電舒張期電位水平逐漸減低，曲線(xiàn)逐漸上升，形成一個(gè)坡度，稱(chēng)為舒張期自動(dòng)除極化。當達到閾電位水平可觸發(fā)新的動(dòng)作電位，是這類(lèi)心肌細胞自律性的電生理基礎。竇房結和房室交接區細胞靜息電位低，為-40～-70mV，當除極化達到閾電位水平(-30～-40mV)時(shí)，只有鈣通道開(kāi)放，Ca2 緩慢流入細胞內，除極緩慢，因此0相曲線(xiàn)上升速度慢，而振幅小，1相、2相界限不清，激動(dòng)傳導也慢，易發(fā)生傳導阻滯，但自律性高，稱(chēng)為慢反應細胞。
心房肌細胞和浦頃野細胞的動(dòng)作電位曲線(xiàn)和心室肌相同，膜靜息電位約為 -90mV，閾電位-60～-70mV，0相快通道開(kāi)放，大量Na 迅速流入細胞內，除極快速，故0相上升速度快而振幅大，激動(dòng)傳導快，不易發(fā)生傳導阻滯，但自律性很低，稱(chēng)為快反應細胞。
(3)神經(jīng)體液因素對心肌生理功能的影響：心臟的神經(jīng)調節主要通過(guò)迷走神經(jīng)和交感神經(jīng)。
①迷走神經(jīng)對心臟的作用：
A.抑制竇房結的自律性，使其激動(dòng)形成減慢甚至暫停，對房室交接區的抑制作用較輕。
B.延長(cháng)房室交界區的不應期，縮短心房的不應期。
C.使房室交接區的傳導減慢，心房傳導加快。
②交感神經(jīng)興奮對心臟的作用：與迷走神經(jīng)相反：
A.提高竇房結的自律性，使其發(fā)放激動(dòng)的頻率增加。
B.對房室交接區及束支的自律性也有加強作用。
C.使心肌的不應期縮短。
電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂、缺氧及兒茶酚胺等均可影響心肌電生理功能。低鉀血癥，缺氧及腎上腺素增多時(shí)，引起心肌自律性增強;而高鉀血癥、低溫的作用則相反。低鉀血癥、低鈣血癥時(shí)心肌應激性及傳導性均增高，而高鉀血癥時(shí)則應激性及傳導性均減弱。
2.心律失常的病因及誘因 心律失常多發(fā)生于心臟病。先天性心臟病中如三尖瓣下移常易并發(fā)室上性心律失常，如房性過(guò)早搏動(dòng)、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速、心房撲動(dòng)。大血管錯位常并發(fā)完全性房室傳導阻滯。房間隔缺損常發(fā)生第一度房室傳導阻滯及不完全性右束支傳導阻滯等。先天性心臟病術(shù)后可后遺嚴重心律失常，如完全性房室傳導阻滯、室性心動(dòng)過(guò)速、病態(tài)竇房結綜合征等。后天性心臟病中以風(fēng)濕性心臟炎、風(fēng)濕性心臟瓣膜病、感染性心肌炎最多見(jiàn)。長(cháng)Q-T綜合征及二尖瓣脫垂常發(fā)生室性心律失常。由于心律失常對于血流動(dòng)力學(xué)的影響，可導致心力衰竭、休克、暈厥以及腦栓塞等而使原有心臟病加重。心臟以外的原因引起心律失常最常見(jiàn)的有電解質(zhì)紊亂、藥物反應或中毒、內分泌及代謝性疾病、自主神經(jīng)失調及情緒激動(dòng)等。在電解質(zhì)紊亂中以低鉀血癥、低鎂血癥及高鉀血癥最常見(jiàn);在藥物反應所引起的心律失常中以洋地黃類(lèi)制劑中毒最為重要，在低鉀血癥或低鎂血癥時(shí)更易誘發(fā)洋地黃類(lèi)藥物中毒的心律失常。抗心律失常藥物多有致心律失常副作用。急性中樞神經(jīng)系統疾病如顱內出血也可發(fā)生心律失常。心臟手術(shù)、心導管檢查及麻醉過(guò)程中常有心律失常。新生兒及嬰兒早期心律失常可與母妊娠期疾病、用藥及分娩合并癥有關(guān)，患有全身性紅斑狼瘡病的母親，其新生兒多有房室傳導阻滯。嬰兒陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速常因呼吸道感染而誘發(fā)。有些心律失常，尤其是期前收縮常找不到明顯的原因。新生兒心臟傳導系統未發(fā)育成熟，至2歲時(shí)始完善。新生兒期竇房結的起搏細胞結構原始，竇房結動(dòng)脈搏動(dòng)弱不能調節竇房結激動(dòng)的發(fā)放，故竇性心律波動(dòng)范圍大。另外，房室結區在塑形過(guò)程中，自律性增高，傳導功能不均一，以及殘留的束室副束(Mahaim束)，均易導致室上性期前收縮及心動(dòng)過(guò)速，可隨年齡增長(cháng)而自愈。
(二)發(fā)病機制
1.心律失常的分類(lèi) 心律失常按其發(fā)生原因主要可分為三大類(lèi)：
(1)激動(dòng)形成失常：可分為兩類(lèi)：竇性心律失常及異位心律。竇性心律失常包括竇性心動(dòng)過(guò)速、竇性心動(dòng)過(guò)緩、竇性心律不齊、游走心律及竇性靜止。異位心律指激動(dòng)發(fā)自竇房結以外的異位起搏點(diǎn)。如竇房結自律性降低或激動(dòng)傳導受阻，次級起搏點(diǎn)發(fā)出激動(dòng)，防止心臟停搏，稱(chēng)為被動(dòng)異位心律，發(fā)生1～2次者稱(chēng)逸搏，3次以上者為逸搏心律。如次級起搏點(diǎn)的自律性增高，發(fā)出激動(dòng)的頻率超過(guò)竇房結的頻率，搶先一步在竇房結之前發(fā)出激動(dòng)，稱(chēng)為主動(dòng)性異位心律，發(fā)生1～2次者稱(chēng)為過(guò)早搏動(dòng)，連續3次以上者稱(chēng)心動(dòng)過(guò)速，其頻率更快而有規律者稱(chēng)撲動(dòng)，更迅速而無(wú)規律者稱(chēng)顫動(dòng)。異位心律根據起搏點(diǎn)的不同，可分為房性、交接性及室性。
(2)激動(dòng)傳導失常：由于生理不應期所引起的傳導失常稱(chēng)為干擾，最常發(fā)生在房室交接區，如果連續多次激動(dòng)都在房室交接區發(fā)生干擾稱(chēng)為干擾性房室分離。病理性傳導阻滯可發(fā)生在竇房結與心房之間、心房?jì)取⒔唤訁^及心室內，分別稱(chēng)為竇房傳導阻滯、房?jì)葌鲗ё铚⒎渴覀鲗ё铚笆鲗ё铚．敿?dòng)通過(guò)房室旁路使部分心室先激動(dòng)，稱(chēng)為預激綜合征，此屬于傳導途徑異常。
(3)激動(dòng)形成和傳導失常并存：如并行心律，異位心律伴外傳阻滯等。
小兒心律失常中以竇性心律失常最為常見(jiàn)其中以竇性心動(dòng)過(guò)速居首位，其次為竇性心律不齊，僅此兩項占心律失常心電圖的78.6%，兩者多數為生理現象。北京兒童醫院心電圖室1969～1974年檢出心律失常1039份共有各種心律失常1196例(不包括竇性心動(dòng)過(guò)速及竇性心律不齊)，比較各種心律失常發(fā)病的百分比(表1)，可見(jiàn)過(guò)早搏動(dòng)(期前收縮)的發(fā)病最高，其中室性最多，房室傳導阻滯次之，以一度多見(jiàn)。小兒心律失常發(fā)病數與成人不同之處，主要是心房顫動(dòng)較成人顯著(zhù)減少，只占0.6%，而成人心房顫動(dòng)僅次于室性期前收縮，居第2位。
異位性快速心律失常主要由于折返現象引起。即沖動(dòng)在傳導過(guò)程中，某一局部發(fā)生傳導延緩或單向阻滯，從而通過(guò)另一部分正常心肌，形成一次正常激動(dòng);接著(zhù)發(fā)生傳導阻滯的心肌逐漸恢復應激性，使激動(dòng)能通過(guò)它。此時(shí)，如果先激動(dòng)的心肌已脫離不應期，又可以產(chǎn)生第2次激動(dòng)，即為折返現象。單個(gè)折返引起期前收縮，連續折返引起心動(dòng)過(guò)速。自律性增高也可導致快速心律失常。心肌細胞舒張期膜電位減小、閾電位增高或4相自動(dòng)除極化速度加快，均可引起自律性增高。產(chǎn)生異位心動(dòng)過(guò)速的機制還有觸發(fā)活動(dòng)，激動(dòng)由一個(gè)正常動(dòng)作電位所觸發(fā)。在一次正常除極之后發(fā)生，又稱(chēng)后除極。
2.心律失常發(fā)病機制
(1)激動(dòng)起源失常：心臟內許多部位均有自律細胞，具有自律性，其電生理基礎是4相舒張期自動(dòng)除極化活動(dòng)。正常時(shí)竇房結自律性最強，發(fā)放沖動(dòng)的頻率最快，以下依次為心房特殊傳導組織、交界區、希氏束、束支及浦肯野纖維。由于竇房結舒張期自動(dòng)除極化速度最快，較早達到閾電位而發(fā)放沖動(dòng)，并傳導到心臟各處，其他部位的起搏細胞在膜電位上升到閾值前已被竇房結傳來(lái)的沖動(dòng)提前激動(dòng)，因此其自律性被抑制。當心肌發(fā)生病變，如損傷、缺血、缺氧等，使竇房結受到抑制，則其下方的自律細胞被迫發(fā)放沖動(dòng)，這是一種保護性機制，可產(chǎn)生逸搏或逸搏心律。若病變心肌細胞的自律性異常增高，發(fā)放沖動(dòng)的頻率加快，超過(guò)竇房結，則產(chǎn)生主動(dòng)性異位節律。發(fā)生1次或連續兩次者為期前收縮，3次或3次以上者為心動(dòng)過(guò)速，異位搏動(dòng)連續發(fā)生而頻率更快但規則者為撲動(dòng)，不規則者為顫動(dòng)。
(2)激動(dòng)傳導失常：
①傳導阻滯：心臟的激動(dòng)若不能按正常的速度和順序到達各部位則為傳導失常，又可分為生理性和病理性。前者指激動(dòng)在傳導過(guò)程中適逢傳導系統的絕對不應期或相對不應期，在遇到絕對不應期時(shí)激動(dòng)不能下傳，遇到相對不應期時(shí)傳導變慢，也稱(chēng)干擾。干擾最常發(fā)生的部位是房室交界區，如果連續3次以上在房室交界處發(fā)生干擾，則稱(chēng)干擾性房室分離。病理性傳導失常是由于傳導系統的器質(zhì)性改變，不應期病理性延長(cháng)所產(chǎn)生的傳導障礙，亦稱(chēng)病理性傳導阻滯。大部分緩慢心律失常即由此所產(chǎn)生。
②折返：折返是室上性快速心律失常發(fā)生的常見(jiàn)機制，尤其多見(jiàn)于預激綜合征。完成折返的條件是：?jiǎn)蜗蜃铚^;傳導減慢;折返激動(dòng)前方心肌較快地恢復了應激性。這樣激動(dòng)在單向阻滯區近端前傳導受阻，便經(jīng)另一徑路下傳，然后通過(guò)單向阻滯區逆傳，此時(shí)如原興奮部位已脫離不應期，激動(dòng)便可重新進(jìn)入環(huán)路，如此重復循環(huán)而產(chǎn)生折返心律(圖4)。
(3)激動(dòng)起源失常伴傳導失常：屬于此類(lèi)的有并行心律、反復心律、異位心律合并傳出阻滯等。
①并行心律：并行心律(parasystole)是指心臟內除竇性起搏點(diǎn)外，還存在著(zhù)另一個(gè)經(jīng)常活動(dòng)著(zhù)的異位起搏點(diǎn)；異位起搏點(diǎn)的周?chē)袀魅胄宰铚谋Ｗo，使竇性沖動(dòng)呈完全性傳入阻滯，它能按本身的頻率發(fā)生激動(dòng)而不受正常竇性激動(dòng)的影響，為此兩個(gè)起搏點(diǎn)并列發(fā)出激動(dòng)。在異位起搏點(diǎn)無(wú)傳出阻滯的情況下，只要周?chē)募〔惶幱诓粦冢纯赏鈧鳎阈纬梢淮萎愇恍云谇笆湛s，亦可形成并行心律性心動(dòng)過(guò)速。并行心律性期前收縮的特點(diǎn)是配對時(shí)間不等，常有融合波，長(cháng)異位搏動(dòng)間期是短異位搏動(dòng)間期的簡(jiǎn)單倍數。
②心室晚電位：心室晚電位(ventricular late potential)是心室某部小塊心肌中在舒張期內有延遲出現的碎裂電活動(dòng)(delayed fractionated electrical activity)；這些碎裂電活動(dòng)一般出現在ST段內，故稱(chēng)為心室晚電位。其特征是低振幅、高頻的多形性尖波，尖波之間有時(shí)有等電位線(xiàn)。心室晚電位的出現說(shuō)明在小塊心肌中互相隔離的各個(gè)肌束存在著(zhù)不同步的電活動(dòng)，由于不同步的電活動(dòng)，就有可能為折返激動(dòng)的發(fā)生提供了條件。也可能是由于心肌纖維之間的連接太少，使之發(fā)生緩慢傳導，為折返激動(dòng)提供了重要因素。因此，它不但可以產(chǎn)生期前收縮，往往還可以發(fā)生惡性室性心律失常。
①并行心律：并行心律(parasystole)是指心臟內除竇性起搏點(diǎn)外，還存在著(zhù)另一個(gè)經(jīng)常活動(dòng)著(zhù)的異位起搏點(diǎn);異位起搏點(diǎn)的周?chē)袀魅胄宰铚谋Ｗo，使竇性沖動(dòng)呈完全性傳入阻滯，它能按本身的頻率發(fā)生激動(dòng)而不受正常竇性激動(dòng)的影響，為此兩個(gè)起搏點(diǎn)并列發(fā)出激動(dòng)。在異位起搏點(diǎn)無(wú)傳出阻滯的情況下，只要周?chē)募〔惶幱诓粦冢纯赏鈧鳎阈纬梢淮萎愇恍云谇笆湛s，亦可形成并行心律性心動(dòng)過(guò)速。并行心律性期前收縮的特點(diǎn)是配對時(shí)間不等，常有融合波，長(cháng)異位搏動(dòng)間期是短異位搏動(dòng)間期的簡(jiǎn)單倍數。
②心室晚電位：心室晚電位(ventricular late potential)是心室某部小塊心肌中在舒張期內有延遲出現的碎裂電活動(dòng)(delayed fractionated electrical activity);這些碎裂電活動(dòng)一般出現在ST段內，故稱(chēng)為心室晚電位。其特征是低振幅、高頻的多形性尖波，尖波之間有時(shí)有等電位線(xiàn)。心室晚電位的出現說(shuō)明在小塊心肌中互相隔離的各個(gè)肌束存在著(zhù)不同步的電活動(dòng)，由于不同步的電活動(dòng)，就有可能為折返激動(dòng)的發(fā)生提供了條件。也可能是由于心肌纖維之間的連接太少，使之發(fā)生緩慢傳導，為折返激動(dòng)提供了重要因素。因此，它不但可以產(chǎn)生期前收縮，往往還可以發(fā)生惡性室性心律失常。