小兒右肺中葉綜合征

(一)發(fā)病原因本病征并非單一因素所致，凡能引起肺門(mén)淋巴結腫大、壓迫右肺中葉或左肺舌葉支氣管的炎癥病變均可引起，結果導致肺炎和肺不張。本病征病因可為非特異性肺炎及淋巴結炎，引起其周?chē)馨徒Y腫大，壓迫支氣管造成阻塞，引起中葉不張，或中葉本身炎癥引起。嚴重者可累及胸膜。支氣管淋巴結核、結節病等均可引起本病征。有學(xué)者提出支氣管異物或腫瘤引起者，不包括在本綜合征內。歸納起來(lái)引起中葉綜合征的病因有3類(lèi)：結核(如原發(fā)型肺結核)、右肺中葉的炎性病變和其他(組織胞漿菌病、結節病等)。小兒中葉綜合征常合并哮喘，尤其在哮喘持續狀態(tài)時(shí)，可能與肺泡表面張力因子缺乏有一定的關(guān)系，缺乏的原因或與pH及氧張力改變有關(guān)，但有待進(jìn)一步證實(shí)。小兒肺中葉綜合征可能與遺傳因素有關(guān)，因Hartl報道，一個(gè)家庭中5個(gè)小孩，其中3個(gè)小孩患肺中葉綜合征。Dees報道30例小兒肺中葉綜合征患者中，男9例，女21例與哮喘患兒男孩多于女孩不同;同時(shí)發(fā)現1例生后2周出現肺中葉綜合征，其姐亦在生后第1個(gè)月有呼吸困難與喘息，經(jīng)檢查兩姐妹均有IgA缺乏，從而考慮可能與遺傳因素有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
1.解剖學(xué)特點(diǎn) 右肺中葉易患肺不張是由于中葉支氣管較其他支氣管相對細長(cháng)，開(kāi)口位于上下葉肺淋巴引流的交匯處，周?chē)辛馨徒Y分布，因此易受腫大淋巴結的壓迫和侵蝕，形成狹窄和梗阻。中葉支氣管不僅細長(cháng)，且與右總支氣管呈銳角相交，故引流不暢，易為先天性分泌物及黏膜水腫所阻塞。另外由于中葉較小，位于上下葉之間，解剖學(xué)上具有相對獨立性，但又缺乏側支通氣，更易發(fā)生肺不張。
2.炎癥 小兒原發(fā)型肺結核時(shí)，腫大的淋巴結壓迫中葉支氣管而引起中葉綜合征。此外，腫大的淋巴結腐蝕支氣管引起支氣管穿孔，干酪樣組織和肉芽可阻塞中葉支氣管，引起中葉綜合征。由右肺中葉本身的炎性病變所致，中葉支氣管黏膜炎癥、水腫使管腔變窄，管腔充滿(mǎn)黏液、白細胞及其碎屑，使支氣管引流受阻。所引流的支氣管周?chē)馨徒Y腫大，可壓迫支氣管，更易使其發(fā)生梗阻。梗阻又加重感染，使淋巴結更為腫大，形成互為因果的惡性循環(huán)。Dees報道30例右中葉綜合征患兒中，23例呈特異反應性體質(zhì)，實(shí)驗室檢查結果也提示有感染存在。
3.病理分期
(1)第一期(肺不張期)：此期有急性淋巴結炎和中葉肺不張的癥狀，但無(wú)梗阻性肺炎的癥狀。
(2)第二期(梗阻性肺炎期)：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的臨床癥狀，在此期間，X線(xiàn)表現與一般肺炎難以鑒別。
(3)第三期(恢復或進(jìn)展期)：若治療得當，淋巴結縮小，引流通暢，炎癥消退，梗阻消失，肺不張張開(kāi)。若治療不當，梗阻持久與反復肺實(shí)質(zhì)性炎癥，會(huì )形成支氣管擴張和肺組織慢性纖維化，甚至會(huì )形成肺膿腫或膿胸。