先天性胃出口梗阻別名：先天性幽門閉鎖與狹窄
先天性胃出口梗阻
(一)發(fā)病原因
目前尚不清楚，推測(cè)在胚胎8周前，內(nèi)胚層管發(fā)育中斷，導(dǎo)致斷裂閉鎖。8周后由于內(nèi)胚層過(guò)長(zhǎng)連接后形成隔膜。也有人認(rèn)為與消化道空化過(guò)程異常有關(guān)。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病的病因與小腸閉鎖與狹窄的病因相似，是在胚胎期
前腸發(fā)育過(guò)程中腔化障礙所致。也有人認(rèn)為可有血管發(fā)育畸形、梗死致胃壞死形成閉鎖與狹窄;近年也有人通過(guò)胎兒鏡活檢，報(bào)道胎兒在宮內(nèi)患有大皰表皮松解癥，可能使幽門部黏膜受累形成瘢痕致幽門閉鎖與狹窄。有人收集到81例，有家族性幽門閉鎖，認(rèn)為是常染色體隱性遺傳病。4型中，最常見為幽門膜式閉鎖或狹窄，其與幽門竇部膜式閉鎖或狹窄一起又稱胃內(nèi)隔膜(gastric diaphragm)。本節(jié)重點(diǎn)介紹此病。
(二)發(fā)病機(jī)制
胃內(nèi)隔膜多位于幽門前1.5～3cm，或接近幽門處，也有同發(fā)生2個(gè)隔膜，另一個(gè)距幽門數(shù)厘米處，在十二指腸，將胃和十二指腸分隔開。隔膜可有孔(狹窄)或無(wú)孔(閉鎖)。厚2～3mm，由黏膜、黏膜下組織和肌層組成。兩側(cè)均被覆有黏膜，間隙中充滿疏松結(jié)締組織。
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