小兒腸旋轉不良

(一)發(fā)病原因
了解小腸胚胎發(fā)育對認識及手術(shù)治療該病具有重要意義。
孕早期時(shí)，胚胎中腸發(fā)育快于體腔發(fā)育，因此，胎兒發(fā)育至第4周時(shí)，中腸通常凸出腹腔，形成臍疝;孕10周左右，腸段回納入腹腔，逐步完成旋轉和固定，直至最終形成足月兒形態(tài)的小腸與結腸。若中腸在旋轉過(guò)程中受擾，生后即可能出現相應的臨床癥狀。中腸發(fā)育分為3個(gè)階段。
1.第一階段 臍疝形成。孕4周，胎兒中腸開(kāi)始向腹側彎曲突起，進(jìn)入體蒂腔，形成疝。疝中軸為腸系膜上動(dòng)脈(SMA)如圖1A所示，并以此為標志，將中腸分為頭側段(動(dòng)脈前，十二指腸空腸段)與尾側段(動(dòng)脈后，盲結腸段)。第一階段中腸頭側段發(fā)育快于尾側段。
(1)頭側段的發(fā)育：中腸疝形成、并在體腔外繼續生長(cháng)過(guò)程中，頭側段被發(fā)育中的肝臟與左臍靜脈推向下方，逆時(shí)針旋轉90°至SMA右側如圖1B所示;隨著(zhù)腸腔進(jìn)一步發(fā)育，于第二階段開(kāi)始前，頭側段再旋轉90°至SMA后方，共計旋轉180°(圖1C)。
(2)尾側段的發(fā)育：第一階段，中腸尾側段與頭側段平行旋轉，回盲部最初位于SMA下方見(jiàn)圖2A，與頭側段首次90°旋轉到達SMA右側同步，回盲部逆時(shí)針旋轉90°至SMA左側如圖2B所示。在第10周回納入腹腔前，回盲部繼續旋轉90°，此時(shí)恰位于SMA腹側(圖2C)。
2.第二階段 中腸回納入腹。
(1)頭側段的發(fā)育：腸段繼續發(fā)育，于孕10周(此時(shí)胚胎長(cháng)約40mm)開(kāi)始返回腹腔，至孕11周完成。頭側段首先回納，期間繞SMA繼續旋轉90°，共計逆時(shí)針旋轉270°。最終，十二指腸空腸連接部經(jīng)屈氏韌帶固定于SMA左側的后腹壁(圖3A)。
(2)尾側段的發(fā)育：在盲結腸回納入腹腔過(guò)程中，也繼續旋轉90°至SMA右側，共計繞SMA逆時(shí)針旋轉270°(圖3B)。
3.第三階段 中腸固定從孕12周至出生，如中腸正常旋轉，則結腸逐漸完成固定，腹膜形成束帶樣組織即升、降結腸系膜附著(zhù)于后腹壁。如盲腸和升結腸旋轉不徹底，未達到右側腹，腹膜束帶仍會(huì )把升結腸連至右結腸溝，此時(shí)束帶橫跨于十二指腸腹側，壓迫腸段造成梗阻。
(二)發(fā)病機制
旋轉不良的解剖異常主要還是根據頭側段和尾側段來(lái)分型，固定異常通常只發(fā)生于盲結腸部。
1.完全不旋轉 臨床上最為常見(jiàn)的是中腸完全不旋轉，即頭側段和尾側段均不旋轉如圖4所示。正常情況下，十二指腸旋轉至SMA后方，屈氏韌帶恰位于中線(xiàn)左側胃竇水平。如果中腸不旋轉，十二指腸長(cháng)度變短，外觀(guān)呈螺旋狀，完全位于中線(xiàn)右側，導致十二指腸不全梗阻;而腸段不固定，使中腸易發(fā)生扭轉。十二指腸和結腸的腸系膜包繞SMA彼此融合成一系膜蒂，中腸即以此為軸發(fā)生扭轉。正常情況下，小腸系膜附著(zhù)的基底部很寬，從左上腹屈氏韌帶直至右下腹回盲部，小腸及系膜一般不可能發(fā)生軸性扭轉;若近端空腸和遠端回腸均位于中腹部，系膜附著(zhù)部相對較窄，則扭轉的可能性大大增加。
2.頭側段旋轉異常 如果只是頭側段不旋轉，而尾側段旋轉和固定正常，亦可因結腸系膜束帶的壓迫，導致十二指腸梗阻如圖5所示。但由于十二指腸空腸連接部至回盲部之間的系膜附著(zhù)部仍相對較寬廣，中腸扭轉的可能性較小。
3.頭側段反方向旋轉 導致十二指腸位于SMA前面(正常應位于后方);而尾側段的逆向旋轉則導致橫結腸位于SAM后方如圖6所示，出現結腸梗阻。若尾側段正常旋轉，隨著(zhù)升結腸從左上腹旋轉至右下腹，其系膜跨越SMA前方，覆蓋頭側段發(fā)育而來(lái)的小腸，形成疝囊，稱(chēng)十二指腸旁疝(圖7)。
4.頭側段不完全旋轉 導致十二指腸空腸連接部(屈氏韌帶)位置低于其左上腹的正常位置;而尾側段異常旋轉可致中腸扭轉。此外，區分頭側段不旋轉或不完全旋轉，并無(wú)客觀(guān)標準，一般認為，只要屈氏韌帶位于腹部中線(xiàn)右側，即為不旋轉。
5.尾側段的旋轉異常 如果頭側段旋轉正常，但尾側段旋轉異常，亦可引起中腸扭轉。與完全不旋轉相同，此時(shí)屈氏韌帶與回盲部之間的腸系膜根部附著(zhù)處很窄。
6.尾側段不完全旋轉 可能導致結腸固定異常，回盲部的不完全固定可致盲腸扭轉;而結腸肝曲固定不全時(shí)，則有結腸延伸至右上后腹壁的腹膜束帶形成，導致十二指腸部分梗阻。