小兒維生素A缺乏病

(一)發(fā)病原因
1.維生素A和維生素A缺乏 維生素A為脂溶性，以?xún)煞N形式存在于食物中：主要為視黃醇或稱(chēng)維生素A，存在于動(dòng)物的肝、脂肪、乳汁和蛋黃內;另一種為胡蘿卜素又稱(chēng)維生素A原，存在于植物中，以β胡蘿卜素最為重要，黃紅色蔬菜如胡蘿卜、紅薯、南瓜、番茄、柿子含量最多。胡蘿卜素可在小腸黏膜和肝細胞內轉變成維生素A供人體應用。維生素A在腸內依賴(lài)脂肪及膽汁的存在而吸收，貯存于肝，在肝內胡蘿卜素轉變?yōu)榫S生素A。
維生素A和胡蘿卜素均不溶于水，在油脂內頗穩定，耐熱、酸、堿;維生素E、C等抗氧化劑可增強其穩定性。人體維生素A主要來(lái)源于食物，動(dòng)物性食物中以肝臟含量最多，乳類(lèi)和蛋黃次之，植物性食物中則以胡蘿卜、番茄、紅薯、南瓜、豆類(lèi)、綠葉蔬菜及香蕉、柿、桃等含胡蘿卜素(維生素A的前身)較豐富。
原發(fā)性維生素A缺乏，一般是因膳食長(cháng)期匱乏所引起的，主要因為膳食不足，所以維生素A缺乏常伴發(fā)于蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養不良(marasmus或kwashiorkor)。維生素A缺乏是以缺少胡蘿卜素的大米為主食的南亞和東亞地區的地方性流行病。
繼發(fā)性維生素A缺乏的原因，可能是胡蘿卜素的轉化不充分，或者維生素A的吸收，貯存或轉運受到干擾，因為維生素A的貯存和轉運有缺陷引起。吸收或貯存障礙可發(fā)生于腹腔疾患，如腹瀉、肝膽疾病、膽囊纖維變性、胰腺疾患、十二指腸分流術(shù)、先天性空腸部分梗阻、膽管阻塞、賈第蟲(chóng)病及肝硬化等情況時(shí);需要量增加如高熱、嚴重感染等亦為引起繼發(fā)性維生素A的缺乏。
2.維生素A的主要功能
(1)構成視覺(jué)細胞內的感光物質(zhì)：即視網(wǎng)膜桿細胞中的視紫紅質(zhì)，缺乏維生素A可影響視紫紅質(zhì)的合成，導致暗光或弱光下的視力障礙、出現夜盲癥。
(2)維持上皮細胞的完整性：維生素A缺乏時(shí)上皮細胞增生表層角化脫屑，皮脂腺及汗腺萎縮，防御病菌的能力降低，毛發(fā)枯槁，指甲變脆。
(3)促進(jìn)生長(cháng)發(fā)育：維生素A促進(jìn)硫酸軟骨素等黏多糖的合成，缺乏時(shí)會(huì )影響骨組織的生長(cháng)發(fā)育。
(4)對免疫功能的影響：維生素A是一種免疫刺激劑，缺乏時(shí)細胞免疫和體液免疫功能均下降，極易患呼吸道和消化道感染。
(5)其他：如維生素A對維持生殖系統正常功能有一定作用;β胡蘿卜素能減輕卟啉病患兒對光的敏感性，從而減輕癥狀等。
3.維生素A缺乏的病因
(1)攝入不足：初生時(shí)維生素A在肝臟中的貯存量很少。出生后維生素A的主要來(lái)源是食物。母乳中的維生素A含量豐富，一般母乳喂養的小兒不會(huì )發(fā)生維生素A缺乏癥。故嬰兒時(shí)期，應提倡母乳喂養，人工喂養時(shí)，須給含脂肪的牛乳，嬰兒如果單靠煉乳、脫脂牛乳、豆漿、米粉等食品喂養，容易發(fā)生維生素A缺乏。早產(chǎn)兒肝臟內維生素A的貯存量更少，且脂肪吸收能力也有限，生長(cháng)發(fā)育的速度又較快，故更容易發(fā)生維生素A缺乏癥。如在疾病狀態(tài)下，長(cháng)期靜脈補液未補充維生素A，或因飲食受到限制，也將導致維生素A缺乏。
(2)吸收減少：維生素A缺乏可見(jiàn)于多種臨床情況，如吸收障礙綜合征、慢性腹瀉、慢性痢疾、慢性肝炎、膽道梗阻、膽囊纖維化、鉤蟲(chóng)病、腸道感染等均可影響維生素A的吸收。
(3)消耗增加：當鋅攝入不足缺乏時(shí)，使維生素A不能利用而排出體外，造成維生素A缺乏。當小兒患結核、麻疹、水痘、肺炎以及高熱時(shí)，維生素A的消耗增加，如此時(shí)未予及時(shí)補充，則造成維生素A的血漿濃度降低。
(4)利用障礙：如小兒患有肝臟、腎臟、甲狀腺疾病、胰腺囊性纖維變性及蛋白-能量營(yíng)養不良時(shí)將導致血漿中視黃醇結合蛋白(RBP)代謝異常，導致維生素A缺乏。
(5)早產(chǎn)兒：因肝內維生素A貯存量不足，初生時(shí)脂肪的吸收能力又差、加上生長(cháng)發(fā)育迅速，易發(fā)生維生素A缺乏癥。
二)發(fā)病機制
維生素A為淡黃色油溶液，無(wú)敗油臭，對光和空氣不穩定，但在油溶液中不易被空氣氧化變質(zhì)，宜保存于15～30℃之間，不應超過(guò)40℃。維生素A族的原形化合物是全反式視黃醇。天然維生素A只存在于動(dòng)物體內，并分兩種類(lèi)型：維生素A1(視黃醇)和維生素A2(3-脫氫視黃醇)。維生素A的攝入不足，生長(cháng)發(fā)育的速度快，在疾病狀態(tài)下，維生素A的消耗增加和維生素A的吸收、利用障礙，以及缺鋅、缺鐵，蛋白-能量營(yíng)養不良時(shí)導致血漿中視黃醇結合蛋白(RBP)代謝異常，維生素A結合蛋白、前白蛋白、維生素A還原酶都降低，使維生素A不能利用而排出體外，同時(shí)限制維生素A的生物利用率，導致維生素A缺乏性疾病。
血液中維生素A不足，將影響視紫質(zhì)的再生及其光化學(xué)反應的正常進(jìn)行，而引起夜盲。此外，維生素A 能維持上皮細胞的正常結構，缺乏時(shí)可引起上皮增生，表層角化及脫屑。常累及眼、氣管、消化道、泌尿道等黏膜和全身皮膚、易致腹瀉、呼吸道感染等合并證。維生素A的可能作用還包括維持溶酶體的穩定性和參與黏多糖及蛋白質(zhì)的合成等。