小兒無脾綜合征別名：小兒Ivemark 綜合征
小兒無脾綜合征
(一)發(fā)病原因本病征病因未明。
(二)發(fā)病機制
這種異常發(fā)生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母親妊娠期有病毒感染，造成胚胎發(fā)育中止而形成的多種畸形，以心血管臟器的畸形為主。在胚胎24～27周發(fā)育階段造成某些因素時，此階段正好是脾、肺葉發(fā)育。肺靜脈發(fā)育以及胃、十二指腸最后固定的時期，使此發(fā)育陷于中止而構(gòu)成的一種先天性多種臟器畸形的病征。本征有家族史的報道，多個同胞罹患此征，其遺傳方式屬常染色體隱體遺傳。
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