小兒家族性非溶血性黃疸綜合征別名：小兒Gilbert-Lereboullet綜合征
小兒家族性非溶血性黃疸綜合征
(一)發(fā)病原因
本癥屬常染色體顯性遺傳。游離膽紅素轉(zhuǎn)化為結(jié)合型膽紅素過(guò)程中有先天性缺陷，致臨床出現(xiàn)黃疸。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病征的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，膽紅素升高的原因，一般認(rèn)為是由于肝細(xì)胞缺乏葡萄醛酰基轉(zhuǎn)移酶，以致不能有效地形成結(jié)合膽紅素，使膽紅素在血液中滯留而引起黃疸，黃疸按病理分類為肝性黃疸，肝細(xì)胞對(duì)膽紅素代謝的先天性缺陷，即游離膽紅素轉(zhuǎn)化為結(jié)合型膽紅素過(guò)程中有先天性缺陷。
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