小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征別名：小兒Farber脂肪肉芽腫
小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征
(一)發(fā)病原因
播散性脂肪肉芽腫綜合征可能是常染色體隱性遺傳病。
(二)發(fā)病機制
由于神經(jīng)酰胺酶的缺乏，神經(jīng)酰胺不能分解為鞘氨醇和脂肪酸，因而蓄積于腦、內(nèi)臟、皮下結(jié)節(jié)中。
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