小兒星形細(xì)胞瘤

(一)發(fā)病原因
神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細(xì)胞(即膠質(zhì)細(xì)胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)質(zhì)細(xì)胞(即神經(jīng)元)形成，沒(méi)有概括名稱。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見(jiàn)的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤多位于小腦半球(56.6%)，其次為蚓部(20.4%)和第四腦室(19.5%)，少數(shù)位于腦橋小腦角(3.5%)。腫瘤囊性變是其顯著的特征，約占小腦星形細(xì)胞瘤的55.4%～82%，囊變可表現(xiàn)2種類型：一種是“囊在瘤內(nèi)”即腫瘤由單房或多房構(gòu)成，囊壁是瘤組織，邊界不清。另一種是“瘤在囊內(nèi)”，即腫瘤為很大囊腫內(nèi)的附壁瘤結(jié)節(jié)，而其余囊壁則為膠質(zhì)增生帶不是腫瘤組織。囊液多為黃色清亮液，約20～40ml，蛋白含量高，離體可自凝(Froin征陽(yáng)性)。腫瘤極少有壞死和出血，部分病變可鈣化。小腦星形細(xì)胞瘤多數(shù)為分化良好的纖維型星形細(xì)胞構(gòu)成，但也不乏毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤在形態(tài)上不如漏斗部位的同類腫瘤特征明顯，瘤細(xì)胞多數(shù)呈梭形。含有豐富的膠原纖維且膠原纖維多增粗或呈團(tuán)塊改變是小腦星形細(xì)胞瘤的病理特點(diǎn)。
星形細(xì)胞瘤包括3個(gè)亞型：
1.纖維型 是常見(jiàn)類型。腫瘤中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維，這是與原漿型的主要區(qū)別，腫瘤質(zhì)地較韌，彌漫纖維型的切面呈白色，與腦白質(zhì)不易區(qū)別。鄰近皮質(zhì)常被腫瘤浸潤(rùn)，色澤變深，與白質(zhì)的分界模糊，腫瘤中心可有囊性變。局灶纖維型的邊界光整，主要見(jiàn)于小腦，常有囊性變。在鏡下間質(zhì)中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維，交叉分布于瘤細(xì)胞之間，瘤細(xì)胞為纖維型星形細(xì)胞。
2.原漿型 是最少見(jiàn)的一種類型。切面呈半透明均勻膠凍樣，深部侵入白質(zhì)，邊界不清，常有變性，形成囊腫。在鏡下，腫瘤由原漿型星形細(xì)胞構(gòu)成。
3.肥胖星形細(xì)胞型 這種腫瘤生長(zhǎng)較快，約占星形細(xì)胞瘤的1/4，僅發(fā)生在大腦半球，腫瘤呈灰紅色，切面均勻，質(zhì)軟，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，但肉眼能見(jiàn)腫瘤邊界，瘤內(nèi)可有小囊腫形成。在鏡下可見(jiàn)典型的肥胖細(xì)胞。按Kernohan分類星形細(xì)胞瘤的惡性度為Ⅱ級(jí)。