小兒遺傳性血管神經(jīng)性水腫
小兒遺傳性血管神經(jīng)性水腫
(一)發(fā)病原因
為常染色體顯性遺傳。C1 INH mRNA轉(zhuǎn)錄被抑制(Ⅰ型)，至血清C1 INH濃度下降;另一些病人C1 INH關(guān)鍵反應(yīng)區(qū)的精氨酸發(fā)生突變，血漿中存在正常或增高水平的C1 INH，但無功能(Ⅱ型)。少數(shù)先證者為自發(fā)突變。
(二)發(fā)病機(jī)制
C1 INH濃度降低和C1 INH功能缺陷使C1激活導(dǎo)致無控制的C1s、C4和C2活化，釋放血管活性肽和激肽，緩激肽也增加。由于激肽對毛細(xì)血管后小靜脈的血管舒張效應(yīng)，產(chǎn)生了發(fā)作性、局限性、典型的非凹陷性水腫。這些個體C1激活的機(jī)制尚不清楚。
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