小兒抗磷脂綜合征別名：小兒抗磷脂綜合癥
小兒抗磷脂綜合征
(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚,是一種免疫紊亂性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病確切的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。
抗磷脂抗體對血管內(nèi)皮細(xì)胞和血小板功能均有影響。抗磷脂抗體與血管內(nèi)皮細(xì)胞的磷脂結(jié)合后，使內(nèi)皮細(xì)胞功能受損，導(dǎo)致前列環(huán)素(prostacyclin)的合成及釋放減少。前列環(huán)素有重要的抗血小板凝集和較強(qiáng)的擴(kuò)血管作用?？沽字贵w與血小板磷脂結(jié)合可激活血小板，使其釋放血栓素A2(thromboxane，TXA2)。血栓素A2是一種血管收縮劑和凝集前物質(zhì)。當(dāng)APL陽性時(shí)，患者的血清中血栓素顯著增高和前列環(huán)素水平降低。由于二者比例失衡，致使血管收縮、血流緩慢，抗血小板凝集功能減弱。
此外，抗磷脂抗體可影響一些內(nèi)皮細(xì)胞蛋白的功能，如抗凝血酶Ⅲ(antithrombinⅢ，ATⅢ)水平降低，及抗磷脂抗體與內(nèi)皮細(xì)胞上的血栓環(huán)素(thrombomodulin)相互作用導(dǎo)致機(jī)體呈高凝狀態(tài)?？沽字贵w還可與胎盤抗凝蛋白(placental anticoagulant protein 1，PAP1)結(jié)合，使胎盤局部抗凝能力下降，導(dǎo)致胎盤血栓形成及自發(fā)流產(chǎn)。
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