新生兒消化道重復癥
(一)發(fā)病原因
是胚胎發(fā)育的畸形,但形成畸形的因素較多,被認為是多源性的。
1.胚胎期腸管腔化過(guò)程異常 胚胎第5周起腸管開(kāi)始充實(shí)期、空泡化、腔化的過(guò)程。腔化期間如有一個(gè)囊腔未曾與腸管相通,即可形成腸內囊腫型的消化道重復癥,從小腸到結腸均可形成。
2.憩室樣外袋發(fā)展而成 胚胎期中腸常出現許多暫時(shí)性憩室,形成外袋,以后退化消失。如有個(gè)別不退化或被孤立,就成為與腸道相通的管狀或孤立的囊狀腸重復畸形。
3.脊索分裂學(xué)說(shuō) 胚胎第3周外胚層與內胚層間出現脊索向頭端生長(cháng)。外胚層與內胚層間如局部因故發(fā)生粘連,脊索生長(cháng)至粘連處就分裂成兩支,從粘連兩側繞過(guò),再合并繼續向頭端生長(cháng),外胚層形成神經(jīng)管,脊索被中胚層包圍形成脊柱。外胚層與內胚層的粘連牽拉由腸壁形成憩室,粘連也同時(shí)阻礙脊索形成椎體而發(fā)生椎體裂,故本病1/3伴發(fā)脊柱畸形。如憩室頸閉合則形成囊狀腸重復畸形。
4.尾端孿生畸形 少數病例有與全結腸和直腸平行的長(cháng)管狀重復畸形,且常伴有泌尿生殖器官的重復畸形,如雙子宮、雙陰道、雙膀胱、雙尿道、雙外生殖器等。
5.喉氣管溝與前腸分離不良 胚胎第4周出現喉氣管溝,逐漸閉合成管與食管分離。如部分未閉合形成呼吸道前腸間瘺。此瘺在胚胎期如部分退化,可形成食管重復畸形。
(二)發(fā)病機制
重復畸形可發(fā)生于消化道任何部分,以回腸最多見(jiàn),約占50%,其次為空腸、盲腸、食管。胃、十二指腸、結腸很少發(fā)生。位于胸腔內者約占21.5%。
重復畸形可分4種類(lèi)型:
1.腸外囊腫型 較多見(jiàn),呈球形或橢圓形,位于腸管旁系膜內,大多與鄰近腸壁緊密黏合,有共同壁層。多與腸腔不通,僅少數有孔相通。囊腫表面光滑,有漿膜覆蓋,囊腔內有無(wú)色或微黃黏液,使整個(gè)囊腫具有張力及彈性。
2.腸內囊腫型 囊腫位于腸壁黏膜下層或肌層,可引起腸腔通過(guò)障礙。
3.管型或雙腸腔型 在腸系膜內與正常腸管平行另有一管狀腸管,呈雙筒型腸。長(cháng)度不等,從數厘米到50cm不等。一般管腔遠端近端多與消化道相通,有時(shí)只有一端相通,類(lèi)似憩室,小腸多開(kāi)口在遠端,結腸多開(kāi)口在近端。
4.胸內消化道重復畸形 囊腫多近食管或氣管支氣管,可有索帶與椎體相連,伴有椎體裂或脊髓畸形。管狀型可穿過(guò)膈肌進(jìn)腸系膜內與消化管靠近。
重復消化道的管壁具有肌層及黏膜,性質(zhì)和鄰近的消化道相同,但不一定與同一水平部位的相同,約20%為迷生的消化道黏膜,如為胃黏膜或胰腺組織時(shí),可引起消化性潰瘍,發(fā)生出血及穿孔,多緊附于消化道的某一部分,有共同來(lái)源的血運。