非腎上腺素增生性假兩性畸形

(一)發(fā)病原因
母親和外源性雄激素增多引起的性分化異常，包括第1孕季應(yīng)用具有潛在性雄激素活性的孕激素(19-去甲基睪酮衍生物，包括炔孕酮、炔諾酮、異炔諾酮、達(dá)那唑、孕三烯酮、左炔諾酮以及甲羥孕酮)和雄激素制劑，引起男性化，第2孕季應(yīng)用僅引起陰蒂肥大，尿生殖竇畸形。妊娠期母體患有男性化腫瘤包括男性細(xì)胞瘤(arrhenoblastomas)、轉(zhuǎn)移性卵巢癌(Krükenberg tumors)、黃體瘤(luteomas)、類脂瘤(lipoid tumors)、間質(zhì)細(xì)胞瘤(stromal cell tumors)和間質(zhì)細(xì)胞增生癥(hyperthecosis)也可引起女胎男性化。
(二)發(fā)病機(jī)制
在孕期服用性激素促使男性化的發(fā)生與下列因素有關(guān)：如性激素的種類及劑量;孕期的早晚;胎盤的滲透性及其代謝作用;孕婦對外源性激素的代謝及降解功能;以及胎兒生殖系統(tǒng)組織對性激素的敏感度和代謝功能障礙等。
治療先兆流產(chǎn)時服用的孕激素多為人工合成制劑，其生物作用特性不僅有孕激素的作用，還有雄激素的作用，而且合成孕激素的作用較自然的黃體酮強(qiáng)10倍以上，其排泄緩慢，作用時間較長，故易導(dǎo)致女胎男性化。服用雌激素致女胎男性化是因為合成的雌激素可使黃體酮的代謝紊亂而產(chǎn)生雄激素所致，以及合成的雌激素可以刺激胎兒的腎上腺皮質(zhì)，促其分泌雄激素。