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先天性巨輸尿管別名:先天性輸尿管末端功能性梗阻

先天性巨輸尿管

(一)發(fā)病原因
病因目前無一致看法,可能是胚胎發(fā)育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調(diào),輸尿管下端近膀胱處狹窄,狹窄段與擴張段呈鮮明對比。部分病例可見輸尿管下端腔內(nèi)有橫向黏膜皺褶或帆布樣瓣膜。
遠端無動力性巨輸尿管無解剖上狹窄,但近端擴張,無蠕動功能,鏡下見輸尿管肌肉層相對缺乏,環(huán)肌增生,有的可見肌間神經(jīng)細胞數(shù)目減少。
(二)發(fā)病機制
先天性巨輸尿管癥的發(fā)病機制尚未完全闡明。根據(jù)組織病理學的研究,多數(shù)學者認為可能與以下幾點有關(guān):
1.末端輸尿管壁內(nèi)縱行肌缺乏。
2.輸尿管末端肌層內(nèi)膠原纖維增生,使肌束與膠原纖維比例失調(diào),肌層排列紊亂。
3.輸尿管末端肌層肥厚,黏膜或黏膜下炎癥。由于一種或幾種因素的共同作用,使該段輸尿管的蠕動功能減弱或消失,尿液排泄不暢,近段輸尿管內(nèi)壓力增加,導致輸尿管擴張及腎積水。

 

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    首都醫(yī)科大學附屬北京潞河醫(yī)院
    泌尿外科
  • 陳煒 陳煒 主任醫(yī)師
    中山大學附屬第一醫(yī)院
    泌尿外科
  • 侯英 侯英 副主任醫(yī)師
    中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院
    小兒科
  • 徐迪 徐迪 主任醫(yī)師
    福建省立醫(yī)院
    小兒科
  • 嚴向明 嚴向明 副主任醫(yī)師
    蘇州大學附屬兒童醫(yī)院
    泌尿外科
  • 陸如綱 陸如綱 副主任醫(yī)師
    南京市兒童醫(yī)院
    泌尿外科
  • 張家鎮(zhèn) 張家鎮(zhèn) 副主任醫(yī)師
    解放軍第四五五醫(yī)院
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  • 田洪孝 田洪孝 主任醫(yī)師
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