呼吸性細支氣管炎間質(zhì)肺病別名：呼吸性細支氣管炎間質(zhì)性肺病
呼吸性細支氣管炎間質(zhì)肺病
(一)發(fā)病原因
RBILD主要見(jiàn)于大量吸煙、接觸環(huán)境和工業(yè)污染物的人群。可能為對吸入刺激物的非特異性細胞反應。
(二)發(fā)病機制
RBILD患者呼吸性細支氣管腔內有許多巨噬細胞浸潤，此改變在低倍鏡下為斑片狀、圍繞細支氣管分布，在鄰近的肺泡內亦有巨噬細胞浸潤。上述巨噬細胞胞漿豐富，含有來(lái)自復合吞噬溶酶體的細顆粒狀的、黃棕色色素，且絕大多數為單核。同時(shí)黏膜下和細支氣管周?chē)辛馨图毎徒M織細胞斑片樣浸潤。亦可見(jiàn)細支氣管周?chē)p度纖維化，并延伸至鄰近的肺泡隔，呈星狀分布，后者常被覆增生的Ⅱ型細胞和柱狀細支氣管型上皮。氣道上皮異常，杯狀細胞增生、柱狀上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周?chē)＜氈夤苡捎陴ひ悍e聚可能會(huì )擴張。遠離氣道的肺實(shí)質(zhì)常正常，亦可呈輕微過(guò)度膨脹，但這些病理改變往往較輕以致常規檢查時(shí)可能被忽略，多部位的病理切片有助于發(fā)現異常改變。戒煙對減輕病理?yè)p害十分重要。與典型的DIP相比，RBILD有較多的巨噬細胞填充細支氣管和肺泡腔，呈斑片樣聚集;RBILD的組織纖維化較DIP輕微且局限于細支氣管周?chē)踔寥比纭o(wú)肺組織蜂窩樣改變。由于巨噬細胞的積聚，有時(shí)RBLID易與肺出血綜合征相混淆，鐵染色陰性有助于RBILD的診斷。
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