特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

(一)發(fā)病原因
病因未明。目前有多種假說：
1.肺泡上皮細胞發(fā)育和功能異常，破壞了肺泡毛細血管的穩(wěn)定，引起反復出血，但上皮細胞異常的病因尚不明確。
2.肺彈力纖維異常 彈力纖維存在異常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并擴張。
3.牛乳過敏有些患兒牛奶皮內(nèi)試驗陽性，血清中發(fā)現(xiàn)對牛奶抗原反應的沉淀素。停用牛奶后，臨床癥狀即消失。作者Heiner報道個例小兒牛奶過敏者中4例確診患IPH者，對此類患者稱為Heiner syndrome。但牛奶過敏不能解釋所有的患兒發(fā)病。
4.與接觸有機磷殺蟲劑有關(guān) Cassimos在希臘對30例證實為此病的兒童進行了調(diào)查，發(fā)現(xiàn)其中80%的兒童在鄉(xiāng)村生長，經(jīng)濟條件差，飲食中蛋白質(zhì)較少;50%患兒有持續(xù)接觸有機磷殺蟲劑史。Cassimos認為殺蟲劑對某些患兒可能誘發(fā)本病，更確切的依據(jù)尚需進一步調(diào)查證實。
5.遺傳因素 此病患者有因父母系近親婚配，或同胞兄弟、雙胞胎發(fā)病，故認為與遺傳因素有關(guān)，但無基因證實。
6.免疫因素 許多學者認為本病與免疫有關(guān)?；颊哐錓gG、IgA、IgM均增高，以IgA更明顯，部分患者嗜酸性粒細胞增高，肺內(nèi)肥大細胞集聚。可有抗核抗體，冷球蛋白抗體陽性。部分病例經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素，免疫抑制劑或血漿置換有效。這些均支持本病與免疫功能異常有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
1.大體檢查 肺臟外觀呈褐色實變狀，重量和體積增加，表面及切面可見散在出血斑和彌漫性棕色色素沉著，肺門、縱隔淋巴結(jié)可見腫大，并因含鐵血黃素沉著而呈棕色。急性發(fā)作期可見出血，慢性期肺部彌漫性間質(zhì)纖維化較明顯。
2.光學顯微鏡檢查 肺泡上皮細胞腫脹、變性、脫落和增生，肺泡腔內(nèi)可見含有紅細胞或含鐵血黃素的吞噬細胞，肺泡壁彈性纖維變性，毛細血管增生，基底膜增厚，肺內(nèi)小動脈彈性纖維變性，含鐵血黃素沉著，內(nèi)膜纖維化、玻璃樣變。淋巴管周圍有淋巴細胞、漿細胞和含鐵血黃素巨噬細胞浸潤，淋巴管擴張。疾病后期可導致彌漫性肺纖維化，肺氣腫，支氣管擴張等。
3.電子顯微鏡檢查 廣泛的肺泡毛細血管損害，內(nèi)皮細胞水腫，Ⅱ型肺泡上皮細胞增生，基底膜呈灶性破裂，蛋白沉積于基底膜，基底膜失去正常的結(jié)構(gòu)。