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支氣管肺隔離癥

支氣管肺隔離癥

(一)發(fā)病原因
系肺先天發(fā)育異常,隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離。
(二)發(fā)病機制
1.葉內型 較常見,約占75%。多位于左肺下葉后基底段,脊柱旁部位,其次為右肺下葉基底段部位,上葉部位較少發(fā)生。隔離肺組織呈不同程度囊性或實變,與周圍正常氣管支氣管樹缺少交通。鏡檢可見肺組織有單核細胞和巨噬細胞浸潤和纖維化,支氣管呈囊性擴張。若隔離肺組織與正常肺組織相交通,則可見管腔內膿性分泌物潴留,相應肺組織炎癥細胞浸潤,如中性多核細胞等。隔離肺組織血管通常為發(fā)育良好的彈性動脈,血管扭曲,管壁增厚,且肺動脈、肺靜脈和體循環(huán)血管可形成毛細血管前吻合。
2.葉外型 較少見,約占25%。多位于左肺下葉后基底段,亦可位于縱隔內或腸下。隔離肺組織由胸膜包裹而與正常肺組織完全分離,切面呈褐色海綿狀,鏡檢可見肺組織發(fā)育不全,甚至呈囊腫狀。隔離肺組織的支氣管與正常支氣管無交通,故肺組織炎癥少見。支氣管多有不同程度扭曲和擴張。隔離肺組織血液供應主要來源于腹主動脈或其分支,而通過下腔靜脈、奇靜脈或半奇靜脈引流,形成左-右分流。但亦有血液通過肺動脈供應和肺靜脈引流者。

 

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  • 田冬梅 田冬梅 副主任醫(yī)師
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  • 商鳴宇 商鳴宇 副主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
    呼吸內科
  • 顧珩 顧珩 副主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學附屬北京潞河醫(yī)院
    小兒科
  • 李國慶 李國慶 主治醫(yī)師
    重慶市中山醫(yī)院
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    重慶永川市計生集愛醫(yī)院
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    重慶市開縣人民醫(yī)院
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    重慶市開縣人民醫(yī)院
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    順德區(qū)第一人民醫(yī)院
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