支氣管肺隔離癥

(一)發(fā)病原因
系肺先天發(fā)育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離。
(二)發(fā)病機制
1.葉內型較常見(jiàn)，約占75%。多位于左肺下葉后基底段，脊柱旁部位，其次為右肺下葉基底段部位，上葉部位較少發(fā)生。隔離肺組織呈不同程度囊性或實(shí)變，與周?chē)夤苤夤軜?shù)缺少交通。鏡檢可見(jiàn)肺組織有單核細胞和巨噬細胞浸潤和纖維化，支氣管呈囊性擴張。若隔離肺組織與正常肺組織相交通，則可見(jiàn)管腔內膿性分泌物潴留，相應肺組織炎癥細胞浸潤，如中性多核細胞等。隔離肺組織血管通常為發(fā)育良好的彈性動(dòng)脈，血管扭曲，管壁增厚，且肺動(dòng)脈、肺靜脈和體循環(huán)血管可形成毛細血管前吻合。
2.葉外型較少見(jiàn)，約占25%。多位于左肺下葉后基底段，亦可位于縱隔內或腸下。隔離肺組織由胸膜包裹而與正常肺組織完全分離，切面呈褐色海綿狀，鏡檢可見(jiàn)肺組織發(fā)育不全，甚至呈囊腫狀。隔離肺組織的支氣管與正常支氣管無(wú)交通，故肺組織炎癥少見(jiàn)。支氣管多有不同程度扭曲和擴張。隔離肺組織血液供應主要來(lái)源于腹主動(dòng)脈或其分支，而通過(guò)下腔靜脈、奇靜脈或半奇靜脈引流，形成左-右分流。但亦有血液通過(guò)肺動(dòng)脈供應和肺靜脈引流者。

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