支氣管發(fā)育不全別名：支氣管肺發(fā)育不良
支氣管發(fā)育不全
(一)發(fā)病原因
病因未明。
(二)發(fā)病機制
先天性支氣管閉鎖表現為支氣管不同程度的狹窄和阻塞，往往發(fā)生于葉、段或亞段支氣管的起始部位，多發(fā)生于上葉支氣管，而下葉支氣管則較少見(jiàn)。狹窄或阻塞遠端的支氣管可能仍保持通暢，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁結構正常或變薄，但無(wú)軟骨發(fā)育異常，相應肺段呈不張或氣腫，取決于狹窄或阻塞的程度。
氣管軟化癥表現為氣管軟骨局部缺如，由于呼吸道氣管阻塞和反復呼吸道感染，故同時(shí)有支氣管炎表現。局灶性或彌漫性氣管軟骨環(huán)發(fā)育不全則表現為管壁呈軟骨性變形，管腔呈圓柱狀或漏斗狀狹窄和阻塞。
氣管支氣管巨大癥(Mounier-Kaln syndrome)表現為管壁結締組織缺陷，氣管支氣管腔普遍擴大，外周呈囊狀支氣管擴張。
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