先天性肺動靜脈瘺別名：動靜脈瘺
先天性肺動靜脈瘺
(一)發(fā)病原因
較常見先天性發(fā)育畸形，胚胎期肺循環(huán)動靜脈間毛細(xì)血管吻合支擴(kuò)大，形成肺動靜脈間異常交通。約1/3患者呈肺內(nèi)多發(fā)病灶，屬顯性遺傳。
(二)發(fā)病機(jī)制
先天性肺動靜脈瘺呈多發(fā)性(66%)或單發(fā)性(34%)，多位于兩肺下葉內(nèi)側(cè)或肺外周胸膜下。肉眼觀察呈球形，暗紅色，直徑1mm至數(shù)厘米，但微小病變則僅能通過肺活檢經(jīng)鏡檢證實(shí)。鏡檢表現(xiàn)為薄壁血管腔，異常擴(kuò)張呈囊狀，管壁組織退行性變。擴(kuò)張的傳入動脈與傳出靜脈相連接。
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