先天性肌缺如別名：先天性肌肉缺失癥
先天性肌缺如
(一)發(fā)病原因
本病多為散發(fā)，有少數家族性的病例報道，但遺傳方式不詳。
(二)發(fā)病機制
由于胎兒本身發(fā)育異常，或在宮內受機械性壓迫而致肌肉發(fā)育缺陷。廣泛性肌缺如主要是纖維萎縮伴纖維化和脂肪浸潤的病理改變，可導致先天性多發(fā)性關(guān)節強直。
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