第Ⅰ型脊髓血管畸形

(一)發(fā)病原因
硬膜動靜脈畸形中，動脈的供應(yīng)來源于脊柱節(jié)段動脈的硬脊膜分支(圖1)。在大多數(shù)情況下，動靜脈瘺發(fā)生于神經(jīng)根袖背外側(cè)面的神經(jīng)孔內(nèi)。在硬膜內(nèi)有較少的血液流經(jīng)病灶，病灶的靜脈回流至硬膜內(nèi)，再回流到脊髓的冠狀靜脈叢。90%左右的病變發(fā)生于胸6～12，10%左右的病例發(fā)生在硬膜。動靜脈瘺平面的節(jié)段動脈供應(yīng)脊髓前動脈或脊髓后動脈。病灶通常只有一條滋養(yǎng)動脈，此即Ⅰ A型。當(dāng)病灶有2條或多條血管供應(yīng)時，則屬于Ⅰ B型的特點(diǎn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
冠狀靜脈叢的血流方向，一般是向上流經(jīng)枕骨大孔進(jìn)入顱內(nèi)。在臨床上，如果用多普勒測量血液的流速和壓力去檢測硬膜外動靜脈畸形處的血流動力學(xué)時，可以發(fā)現(xiàn)病變局部在舒張期末時的血流速度于病變切除后有所改善，而且血管阻力增加，這主要是靜脈內(nèi)壓力升高的結(jié)果。在大多數(shù)病例，硬膜動靜脈瘺平均靜脈內(nèi)壓力為全身動脈內(nèi)壓的3/4左右。從血流動力學(xué)的觀察中可以發(fā)現(xiàn)：患有脊髓硬膜動靜脈畸形的患者，其神經(jīng)功能障礙的病理生理學(xué)改變主要是由于局部靜脈壓升高所致。此類患者一旦突然出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化，大多與靜脈系統(tǒng)的急劇充血直接相關(guān)，且其中大多數(shù)病例可能為可逆性改變。