先天性性聯(lián)無(wú)γ-球蛋白血癥別名：先天性x連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
先天性性聯(lián)無(wú)γ-球蛋白血癥
(一)發(fā)病原因
病因為 X 染色體性聯(lián)遺傳。
(二)發(fā)病機制
周?chē)馨徒M織非胸腺依賴(lài)區發(fā)育不全，淋巴樣干細胞在分化為前期B細胞的過(guò)程受阻，不能形成漿細胞，以致不能產(chǎn)生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3～Xq22.6，為B細胞酪氨酸激酶 (btk)編碼。 btk 基因表達于B細胞發(fā)育早期，在 T 細胞和漿細胞不表達，可能為B細胞成熟所必需，其所有部分的若干突變已被鑒定。
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