喉氣管食管裂別名：喉裂
喉氣管食管裂
(一)發(fā)病原因
喉氣管食管裂胚胎學(xué)尚未明確，但按食管胚胎發(fā)育推測，病原在胎兒前腸頭端氣管食管縱隔發(fā)育異常所致。
(二)發(fā)病機制
1.病理分型 根據(jù)裂隙向下延伸的長短，喉氣管食管裂可分為以下4型：Ⅰ型：為裂隙向下經(jīng)勺狀軟骨間切跡直達環(huán)狀軟骨下端，占全部畸形的41%。Ⅱ型：為裂隙向下延伸包括部分膜狀氣管，約占42%。Ⅲ型：裂隙向下抵達氣管隆突，僅占17%。Ⅳ型：為裂隙向下越過氣管隆突達一側(cè)或兩側(cè)支氣管，此型罕見。
因在軸線上氣管與食管不能分開，前方呼吸道及后方食管形成一個共同通道。
2.合并的其他病理畸形 由于胚胎期氣管和食管凹陷向上發(fā)育停頓并影響環(huán)狀軟骨的融合，20%～37%的患兒合伴食管閉鎖伴氣管食管瘺。其他胃腸道畸形有：肛門缺陷(21%)、腸旋轉(zhuǎn)不良(13%)、胎糞性腸梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂、腹股溝疝、隱睪和腎發(fā)育不全。心血管畸形占16%～33%，主要有室間隔缺損、主動脈縮窄和大血管錯位。
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