冠狀動(dòng)脈異常起源主動(dòng)脈

(一)發(fā)病原因
此畸形的發(fā)病機制尚不清楚，很可能由于左或右冠狀動(dòng)脈叢與不相應的主動(dòng)脈竇連接所致。左側冠狀動(dòng)脈叢與右主動(dòng)脈竇芽連接產(chǎn)生左冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈右竇;右側冠狀動(dòng)脈叢與左主動(dòng)脈竇芽連接則形成右冠狀動(dòng)脈起源主動(dòng)脈左竇。
(二)發(fā)病機制
1.病理解剖 Ogden等發(fā)現冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈在整個(gè)冠狀動(dòng)脈畸形中占1/3，其中大多數為良性，病人可存活到80～90歲。然而，左冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈右竇，右冠狀動(dòng)脈異常起源于左竇，其近端行經(jīng)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間，則有潛在心肌缺血和猝死的危險。異常冠狀動(dòng)脈開(kāi)口多呈裂縫狀，直徑約1.0mm;其近心端與主動(dòng)脈壁呈切線(xiàn)或銳角，或有較長(cháng)一段潛行于主動(dòng)脈壁內稱(chēng)主動(dòng)脈壁內冠狀動(dòng)脈，與正常冠狀動(dòng)脈起源及其近心端垂直于主動(dòng)脈壁迥然不同。
(1)左冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈右竇：將左冠狀動(dòng)脈走行徑路分為4類(lèi)：
①右心室流出道前面，以后分為左前降冠狀動(dòng)脈和回旋冠狀動(dòng)脈;
②于兩大動(dòng)脈之間;
③行經(jīng)室上嵴肌肉內;
④繞經(jīng)主動(dòng)脈后方而后分支。
Robert報道17例左冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈右竇的尸解資料，其中9例(53%)左冠狀動(dòng)脈行經(jīng)兩大動(dòng)脈之間，8例呈裂縫樣開(kāi)口。9例中7例死于此冠狀動(dòng)脈畸形;6例在醫院外猝死，另一例死于心肌梗死后嚴重心力衰竭。其他3種類(lèi)型均為良性，死于與心臟無(wú)關(guān)的其他原因。但在分類(lèi)③④中也有極少數病例產(chǎn)生心肌缺血和猝死。Cheitlin報道33例左冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈右竇，其中9例(27.3%)為原因不明猝死。8例，年齡13～22歲，左冠狀動(dòng)脈行經(jīng)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間，運動(dòng)后猝死;另一例，36歲，左冠狀動(dòng)脈埋在室上嵴肌肉內，因室性心動(dòng)過(guò)速死亡。Murphy報道1例，12歲，有反復胸痛和暈厥病史，心電圖曾出現過(guò)急性心肌梗死，經(jīng)心血管造影和手術(shù)證實(shí)左冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈右竇，左冠狀動(dòng)脈繞經(jīng)主動(dòng)脈后方分支，經(jīng)內乳動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)治愈，心電圖恢復正常。
(2)右冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈左竇：Kragel和Robert根據右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口位置將右冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈左竇并走行兩大動(dòng)脈之間分為4類(lèi)：
①右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口位于左竇后面;
②位于左竇;
③在左側交界上方;
④右冠狀動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈共同開(kāi)口并騎跨在左竇和右-左瓣交界上。1994年Rinaldi報道8例右冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈左竇，均為裂縫樣開(kāi)口。其中右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口根據Kragel和Robert分類(lèi)，每一類(lèi)各2例，均經(jīng)手術(shù)證實(shí)。
Kragel報道25例右冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈左竇，其8例右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口位于左竇后面，5例左竇上方，10例右-左交界上方，以及2例右、左冠狀動(dòng)脈共同開(kāi)口位于右-左交界和左竇上方，其中8例經(jīng)尸解證實(shí)因此畸形死亡。
一組報道約有80%尸解顯示左心室和(或)右心室心內膜下瘢痕，也有極少數出現心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓。少數病人有左心室肥厚以及二葉主動(dòng)脈瓣或瓣膜交界部分融合。另一組報道絕大多數病人突然死亡而在尸解中未發(fā)現心臟任何變化。
2.病理生理 此畸形產(chǎn)生心肌缺血、心肌梗死和猝死的機制有4種不同的假說(shuō)：
①Cohn和Benson等認為異常冠狀動(dòng)脈行經(jīng)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之狹小的橫竇內，在劇烈運動(dòng)后兩大動(dòng)脈壓力升高和擴張，從外邊壓迫異常起源的冠狀動(dòng)脈可引起其血流緩慢和減少。由于肺動(dòng)脈壓力低，很難支持此假說(shuō)。
②Benson和Jokl認為左冠狀動(dòng)脈發(fā)育不全，曾有個(gè)案報道。
③Jokl又認為由于左或右冠狀動(dòng)脈在異常起源近段與主動(dòng)脈壁形成切線(xiàn)、銳角和扭曲，在行徑中呈發(fā)夾式彎曲，妨礙血流通過(guò)。
④Cheirlin和Sack的假說(shuō)為多數學(xué)者所接受。認為此畸形產(chǎn)生心肌缺血和猝死發(fā)生機制是多因素起作用的。首先是在大多數病人的異常左和右冠狀動(dòng)脈的近段與主動(dòng)脈壁呈切線(xiàn)或銳角以及裂縫樣開(kāi)口，從而在劇烈運動(dòng)時(shí)產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈血流障礙。其次異常左或右冠狀動(dòng)脈近段是埋入主動(dòng)脈壁內，無(wú)血管外膜并與主動(dòng)脈同一層中。在劇烈運動(dòng)時(shí)動(dòng)脈壓特別舒張壓升高時(shí)，富有彈力纖維的升主動(dòng)脈向外擴張和拉長(cháng)導致冠狀動(dòng)脈在主動(dòng)脈壁內的部分壓扁和阻塞。最后在劇烈運動(dòng)時(shí)主動(dòng)脈擴張，可能使左冠狀動(dòng)脈裂縫樣開(kāi)口形成活瓣而阻塞。